Tutto quello che devi sapere sulla siringomielia
La siringomielia è una malattia rara in cui si forma una cisti piena di liquido nel midollo spinale. Il liquido cerebrospinale circonda e protegge il cervello e il midollo spinale. La siringomielia si verifica quando questo fluido si raccoglie all'interno del midollo spinale e forma una cisti.
La cisti è chiamata siringa. Nel tempo, la siringa diventa più grande e può danneggiare il midollo spinale e le fibre nervose circostanti.
In questo articolo, scopri le cause ei sintomi della siringomielia, nonché le opzioni di trattamento e le prospettive per una persona con questo disturbo.
Cause e fattori di rischio
Nella maggior parte dei casi, le persone hanno un tipo di siringomielia chiamata siringomielia congenita. Un'anomalia chiamata malformazione di Chiari, che può verificarsi quando il feto si sta sviluppando nell'utero, è responsabile di questa forma della condizione.
Nelle persone con una malformazione di Chiari, il tessuto cerebrale si estende oltre il normale dalla parte posteriore della testa alla parte superiore del midollo spinale. Questa anomalia strutturale influisce sul flusso del liquido cerebrospinale e può causare la formazione di una siringa.
Le malformazioni di Chiari possono verificarsi a causa di un gene ereditato, sebbene i ricercatori stiano ancora cercando ulteriori prove di ciò.
Meno comunemente, le persone hanno un tipo di siringomielia chiamata siringomielia acquisita, le cui cause includono lesioni spinali e altre condizioni, come:
- meningite
- un tumore
- aracnoidite
- un midollo spinale legato
- un'emorragia
A volte, non esiste una causa nota di siringomielia. I medici chiamano questa siringomielia idiopatica.
La siringomielia compare più comunemente negli adulti di età compresa tra 20 e 40 anni. Tuttavia, anche i bambini piccoli e gli adulti più anziani possono sviluppare la condizione.
La siringomielia può avere una probabilità leggermente maggiore di colpire i maschi rispetto alle femmine.
Sintomi
I sintomi della siringomielia includono:
- debolezza muscolare alle braccia e alle gambe che peggiora con il tempo
- dolore al collo e alle spalle
- sensazioni di intorpidimento, formicolio o bruciore
- una diminuzione o una perdita di sensibilità al caldo e al freddo, in particolare nelle mani
- rigidità e mancanza di coordinazione nelle gambe
- scoliosi, che è una curvatura della colonna vertebrale
- mal di testa
- perdita di equilibrio
- perdita di controllo della vescica e dell'intestino
- difficoltà con la funzione sessuale
La scoliosi può essere l'unico sintomo presente nei bambini.
I sintomi della siringomielia possono svilupparsi nel tempo e di solito compaiono per la prima volta prima dei 40 anni.
I sintomi a volte possono svilupparsi improvvisamente se una persona subisce una lesione che colpisce il midollo spinale. Tosse o tensione possono anche innescare sintomi nelle persone con siringomielia esistente.
Le persone possono manifestare sintomi su un solo lato del corpo o su entrambi i lati.
Condizioni correlate
La condizione principale che ha un'associazione con la siringomielia è una malformazione di Chiari. Esistono molti tipi diversi di malformazione di Chiari, un'anomalia nel cervello che colpisce l'area in cui si uniscono il cervello e il midollo spinale superiore.
Le malformazioni di Chiari di solito si verificano dalla nascita, sebbene i sintomi possano non comparire fino all'età adulta. A volte le persone possono contrarre una malformazione di Chiari più avanti nella vita a causa di un infortunio.
I sintomi di una malformazione di Chiari variano a seconda della sua gravità. Alcune persone non hanno sintomi, mentre altri possono avere sintomi che influenzano la loro vita quotidiana. In alcuni casi, una malformazione di Chiari può essere pericolosa per la vita.
I sintomi delle malformazioni di Chiari includono:
- un mal di testa che si diffonde verso l'alto dalla parte posteriore del collo
- problemi di vista
- movimenti oculari involontari
- vertigini
- debolezza muscolare
- mancanza di equilibrio e coordinamento
Molte altre condizioni neurologiche possono anche causare sintomi simili a quelli della siringomielia. Queste condizioni includono:
- sclerosi multipla
- spondilite anchilosante
- sclerosi laterale amiotrofica
- mielinolisi pontina centrale
- atrofia muscolare spinale
- neuropatia diabetica
- polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica
- malformazioni artero-venose
La siringobulbia è una condizione neurologica simile che causa anche una siringa nel midollo spinale. Le persone con siringobulbia hanno una piccola fessura nel tronco cerebrale che colpisce i nervi cranici e le vie che controllano le reazioni sensoriali e motorie.
Diagnosi
Per diagnosticare la siringomielia, un medico prenderà prima una storia medica e chiederà a una persona i loro sintomi. Quindi eseguiranno una serie di test.
I medici possono utilizzare una risonanza magnetica per diagnosticare la siringomielia. Questo test può anche mostrare se una persona ha la scoliosi.
Una risonanza magnetica in movimento, chiamata cine o risonanza magnetica dinamica, mostra il movimento del liquido cerebrospinale. Un medico può usarlo per determinare se una siringa sta influenzando il flusso di questo fluido.
I medici possono anche utilizzare una TAC per fornire un'immagine dettagliata del midollo spinale e dei tessuti circostanti.
Una persona potrebbe aver bisogno di sottoporsi a test motori e sensoriali per valutare il proprio movimento, equilibrio e coordinazione.
Trattamento
Il trattamento varierà a seconda della gravità dei sintomi. Le persone potrebbero aver bisogno di lavorare con un team di professionisti sanitari per trattare la siringomielia.
Può aiutare a limitare qualsiasi attività, come il sollevamento di carichi pesanti, che scatena i sintomi. Alcune persone possono trarre beneficio dalla terapia fisica. I farmaci antidolorifici possono aiutare ad alleviare il dolore che una persona sta vivendo.
Le persone con sintomi gravi o in peggioramento della siringomielia possono aver bisogno di un intervento chirurgico per creare un normale flusso di liquido cerebrospinale e drenarlo dalla siringa. Un chirurgo può inserire un piccolo tubo chiamato shunt nella siringa per drenare il fluido. Questo drenaggio dovrebbe alleviare la pressione sul midollo spinale e alleviare alcuni sintomi, incluso il mal di testa.
Se un tumore o un midollo spinale legato sta causando la siringomielia, le persone avranno bisogno di un trattamento specifico per questo problema.
Se una persona ha la siringomielia ma non manifesta alcun sintomo, di solito non avrà bisogno di alcun trattamento. Un neurologo monitorerà le condizioni della persona nel caso in cui i sintomi inizino a comparire e potrebbe consigliarle di evitare di sollevare oggetti pesanti o di sforzare il corpo in altri modi.
Complicazioni
La chirurgia per la siringomielia comporta il rischio di potenziali complicanze. L'inserimento di uno shunt per alleviare la pressione sulla colonna vertebrale può essere efficace, ma comporta dei rischi.
Gli shunt possono causare lesioni al midollo spinale e portare a sanguinamento o infezione. Uno shunt dovrà anche essere sostituito se sviluppa un blocco o smette di funzionare.
La siringomielia può tornare dopo l'intervento chirurgico, nel qual caso una persona avrà bisogno di un'altra operazione.
prospettiva
Se una persona con sintomi di siringomielia non riceve cure o si verifica un lungo ritardo nel trattamento, ciò può causare danni permanenti al midollo spinale.
Senza trattamento, i sintomi possono peggiorare. Una persona può sperimentare:
- dolore cronico
- perdita di sensibilità nelle mani
- peggioramento della debolezza delle braccia e delle gambe
Nei casi in cui è necessario un intervento chirurgico, può aiutare a migliorare i sintomi o stabilizzare la condizione per la maggior parte delle persone.
Se una persona ha la siringomielia senza alcun sintomo, un neurologo la monitorerà nel caso in cui i sintomi inizino a svilupparsi e il trattamento diventi necessario.
