Cos'è il cancro dell'appendice?

Il cancro dell'appendice è un raro tipo di cancro che cresce nell'appendice. Esistono diversi tipi di cancro dell'appendice e una persona spesso non manifesta sintomi nelle prime fasi.

L'appendice è un sacco tubolare simile a un dito lungo circa 4 pollici che si collega alla prima parte del colon. Gli scienziati non comprendono appieno lo scopo esatto di questo organo. Le persone possono vivere una vita normale e sana senza la loro appendice.

Il cancro dell'appendice, noto anche come cancro dell'appendice, è estremamente raro. Gli esperti stimano che questo tipo di cancro colpisca da 2 a 9 persone su 1 milione. Tuttavia, alcuni studi suggeriscono che il cancro dell'appendice potrebbe essere in aumento.

Un recente studio retrospettivo ha stimato che è passato da circa 6 persone per 1 milione nel 2000 a ben 10 persone per 1 milione nel 2009.

In questo articolo, discutiamo i tipi, i sintomi, le cause ei fattori di rischio del cancro dell'appendice. Copriamo anche diagnosi, trattamento e tassi di sopravvivenza per questa malattia.

Tipi

L'appendicite può essere il primo segno di cancro dell'appendice.

Il cancro dell'appendice include diversi tipi di cellule tumorali che possono interessare varie parti dell'appendice.

Alcuni tumori dell'appendice sono benigni, nel senso che non invadono e non si diffondono. Altri tumori sono maligni e quindi cancerosi, il che significa che invadono e possono diffondersi da o verso altri organi.

Un tumore dell'appendice può essere uno dei seguenti tipi:

• Tumore neuroendocrino. Conosciuto anche come tumore carcinoide, questo tipo di solito inizia nella punta dell'appendice e rappresenta più della metà delle neoplasie appendicolari.
• Cistoadenoma mucinoso. Questo è un tumore benigno che inizia nei mucoceli, che sono aree di edema o sacche piene di muco nella parete dell'appendice. Un cistoadenoma mucinoso è benigno e non si diffonde ad altri organi quando si trova in un'appendice intatta. È anche noto come neoplasia mucinosa di basso grado.
• Cistoadenocarcinoma mucinoso. Questo tipo di tumore inizia anche nel mucocele, ma è maligno e può diffondersi altrove. Rappresenta circa il 20% di tutti i casi di cancro dell'appendice.
• Adenocarcinoma di tipo colon. Circa il 10 percento di tutti i tumori dell'appendice sono adenocarcinomi e di solito iniziano alla base dell'appendice quando originano in questo organo. Possono diffondersi ad altri organi e aree del corpo.
• Carcinoma a cellule caliciformi. Conosciuto anche come tumore adenoneuroendocrino, questo tipo di tumore ha caratteristiche simili sia a un tumore neuroendocrino che a un adenocarcinoma. Un carcinoma a cellule caliciformi può diffondersi ad altri organi e tende ad essere più aggressivo di un tumore neuroendocrino.
• Adenocarcinoma a cellule con anello con sigillo. Un tumore maligno raro e difficile da trattare, un adenocarcinoma a cellule ad anello con sigillo cresce più rapidamente e più difficile da rimuovere rispetto ad altri adenocarcinomi.
• Paraganglioma. Questo tipo di tumore è generalmente benigno. Tuttavia, la letteratura medica ha riportato un raro caso di paraganglioma maligno nell'appendice.

Sintomi

Il cancro dell'appendice spesso non causa sintomi nelle prime fasi. I medici spesso diagnosticano prima le persone con questa condizione nelle fasi successive, quando inizia a causare sintomi o si diffonde ad altri organi. I medici possono anche trovarlo durante la valutazione o il trattamento di un paziente per una condizione diversa.

I segni ei sintomi del cancro dell'appendice spesso dipendono dagli effetti del tumore:

Pseudomixoma peritonei

Alcuni tipi di tumori dell'appendice possono causare pseudomixoma peritonei o PMP, che si verifica quando l'appendice si rompe e le cellule tumorali fuoriescono nella cavità addominale. Le cellule tumorali secernono un gel proteico chiamato mucina che può accumularsi nella cavità addominale e continuare a diffondersi.

Il PMP può coinvolgere le cellule tumorali che fuoriescono nella cavità addominale. Senza trattamento, il suo accumulo può portare a problemi all'apparato digerente e blocchi intestinali. I cistoadenomi mucinosi e i cistoadenocarcinomi mucinosi dell'appendice possono causare PMP.

I sintomi della PMP includono:

• dolore addominale che può andare e venire
• addome gonfio o ingrossato
• perdita di appetito
• sensazione di sazietà dopo aver mangiato solo piccole quantità di cibo
• nausea o vomito
• costipazione o diarrea
• ernia inguinale, contenente muco e più comune nei maschi

Appendicite

L'appendicite, che è l'infiammazione dell'appendice, può essere il primo segno di cancro dell'appendice. Ciò è dovuto principalmente al fatto che alcuni tumori dell'appendice possono bloccare l'appendice, portando i batteri che normalmente si trovano nell'intestino a rimanere intrappolati e crescere eccessivamente all'interno dell'appendice.

Il trattamento più comune per l'appendicite è un intervento chirurgico d'urgenza per rimuovere l'appendice. Una volta che il chirurgo rimuove l'appendice, una biopsia del tessuto può rivelare che la persona ha un cancro all'appendice.

I sintomi dell'appendicite includono tipicamente un forte dolore all'addome che:

• si verifica tra l'ombelico e l'addome inferiore destro
• peggiora con il movimento o respiri profondi
• si accende all'improvviso e peggiora rapidamente

L'appendicite può anche causare:

• gonfiore addominale
• nausea o vomito
• costipazione o diarrea

Non tutti i tipi di cancro dell'appendice causano l'appendicite. Ad esempio, la maggior parte dei tumori neuroendocrini si forma nella punta dell'appendice, quindi è improbabile che causino un blocco che potrebbe portare all'appendicite.

È anche importante notare che molte persone che ottengono l'appendicite non hanno il cancro dell'appendice. Altri fattori, come il trauma all'addome e la malattia infiammatoria intestinale, possono causare l'appendicite. Molti casi di appendicite non hanno una causa nota.

Altri segni di cancro dell'appendice

In alcuni casi, le persone con cancro dell'appendice possono scoprire una massa dura nell'addome o nell'area pelvica. Possono anche avere dolore o gonfiore addominale. Nelle femmine, una massa di cancro dell'appendice può essere scambiata per cancro ovarico.

Se il cancro dell'appendice è maligno, le cellule tumorali possono crescere sulla superficie di altri organi addominali e sul rivestimento della cavità addominale. Questa progressione è nota come carcinomatosi peritoneale. Se non trattata, una persona può perdere la funzione del proprio intestino o avere un blocco intestinale.

Il cancro maligno dell'appendice cresce più comunemente sulla superficie di:

• fegato
• milza
• ovaie
• utero
• rivestimento della cavità addominale o del peritoneo

Di solito, i tumori dell'appendice non si diffondono agli organi al di fuori della cavità addominale ad eccezione degli adenocarcinomi delle cellule dell'anello con sigillo.

Cause e fattori di rischio

Gli esperti non sanno ancora esattamente cosa causa il cancro dell'appendice. Non hanno scoperto alcun legame tra il cancro dell'appendice e cause genetiche o ambientali.

I medici credono principalmente che il cancro dell'appendice colpisca allo stesso modo maschi e femmine. Poiché è raro nei bambini, essere un adulto è l'unico fattore di rischio noto. La maggior parte delle persone ha un'età compresa tra i 40 ei 59 anni quando un medico diagnostica loro un cancro dell'appendice.

Diagnosi

I medici diagnosticano molti tumori dell'appendice dopo che una persona ha subito un intervento chirurgico all'appendicite o quando il tumore si diffonde ad altri organi, causando sintomi.

È difficile per i medici identificare specificamente il cancro dell'appendice su test di imaging come ecografie, risonanza magnetica o scansioni TC. Allo stesso modo, gli esami del sangue non sono un indicatore affidabile del cancro dell'appendice.

Spesso, un medico può diagnosticare una persona con cancro dell'appendice dopo aver ottenuto una biopsia del tumore.

Trattamento

Il trattamento del cancro dell'appendice può includere la chirurgia e la chemioterapia.

Il team sanitario di una persona determinerà il miglior trattamento per il cancro dell'appendice in base a diversi fattori, tra cui:

• il tipo di tumore
• se e dove si è diffuso il cancro
• qualsiasi altro problema di salute che colpisce la persona

Se il cancro non si è diffuso oltre l'appendice, una persona potrebbe aver bisogno solo di un intervento chirurgico. Se si è diffuso ad altri organi, il chirurgo può essere in grado di rimuovere gli organi colpiti per eliminare tutto il cancro. Questo può includere parte dell'intestino, delle ovaie o del peritoneo.

L'American Association of Endocrine Surgeons afferma che la maggior parte delle persone beneficia di un intervento chirurgico che rimuove l'appendice e la metà destra del colon, soprattutto se il tumore è più grande di 2 centimetri (cm). Questa procedura è nota come emicolectomia destra.

Alcune persone possono anche sottoporsi a chemioterapia dopo l'intervento chirurgico per aiutare a eliminare il cancro.

Una procedura nota come chemioterapia intraperitoneale riscaldata, chiamata anche HIPEC, può essere efficace contro il cancro dell'appendice che si è diffuso nella cavità addominale.

Con HIPEC, il chirurgo riempie l'addome con una soluzione chemioterapica riscaldata e gli consente di lavorare per circa 1,5 ore. Questa tecnica può eliminare le cellule tumorali che i medici non possono vedere. Il chirurgo eseguirà HIPEC dopo aver rimosso l'appendice e tutte le cellule tumorali visibili.

HIPEC è nuovo e può avere un lungo tempo di recupero, che va da 8 settimane a diversi mesi. L'Appendice Cancer and Pseudomyxoma Peritonei Research Foundation afferma che le persone con cancro dell'appendice e PMP dovrebbero trovare chirurghi con esperienza nella chirurgia del cancro dell'appendice e HIPEC per il miglior risultato.

Tassi di sopravvivenza

Il tasso di sopravvivenza per il cancro dell'appendice varia a seconda del tipo di tumore, se si è diffuso e dove si trova.

I medici utilizzano i tassi di sopravvivenza a 5 anni per fornire un'indicazione predittiva di quante persone vivranno per almeno 5 anni dopo la diagnosi del cancro. Tuttavia, è fondamentale notare che queste cifre sono solo stime e le prospettive di tutti saranno diverse.

Secondo l'American Society for Clinical Oncology, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i tumori neuroendocrini dell'appendice è:

• Quasi il 100% se il tumore è più piccolo di 3 cm e non si è diffuso.
• Circa il 78% se il tumore è più piccolo di 3 cm e si è diffuso ai linfonodi regionali.
• Circa il 78% se il tumore è più grande di 3 cm, indipendentemente dal fatto che si sia diffuso ad altre parti del corpo.
• Circa il 32% se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo.

Il National Center for Advancing Translational Sciences afferma che per il carcinoma a cellule caliciformi, in genere, il 76% delle persone vivrà per 5 anni o più dopo la diagnosi.

Non sono disponibili statistiche specifiche per altri tipi di cancro dell'appendice.

Porta via

Il cancro dell'appendice è estremamente raro e non causa sintomi in molte persone nelle prime fasi. I medici spesso diagnosticano il cancro dell'appendice solo nelle fasi successive, quando inizia a diffondersi ad altri organi. Altrimenti, può essere diagnosticato incidentalmente durante il trattamento dell'appendicite o durante la valutazione di una diversa condizione addominale.

Poiché il cancro dell'appendice è così raro, molti fatti al riguardo rimangono un mistero. Le persone che hanno questo tipo di cancro possono beneficiare di gruppi di supporto online in cui possono connettersi con altri che stanno affrontando alcune delle stesse sfide e trattamenti.

Il cancro dell'appendice è curabile e molte persone hanno buoni risultati con l'aiuto di cure oncologiche professionali. Un medico può consigliare una persona sulle opzioni di trattamento e sulle prospettive di salute.