Cosa c'è da sapere sul feocromocitoma?
Il feocromocitoma, o "feo", è un raro tumore che si sviluppa nelle ghiandole surrenali. Colpisce la produzione di adrenalina e può provocare ipertensione e altri problemi di salute. Di solito è benigno.
Tuttavia, in circa il 3–13% dei casi, il feocromocitoma può essere cancerogeno. In questi casi, le cellule tumorali possono diffondersi ad altre parti del corpo.
La maggior parte dei casi benigni coinvolge solo una ghiandola surrenale, ma la condizione può influenzare entrambe. Le ghiandole surrenali sono due piccole ghiandole endocrine che si trovano sopra i reni. Aiutano a creare e distribuire importanti ormoni, tra cui l'adrenalina e il cortisolo.
Gli ormoni surrenali aiutano a bilanciare funzioni come:
- frequenza cardiaca e pressione sanguigna
- metabolismo
- glicemia
- stress e risposte immunitarie
Di conseguenza, il feocromocitoma può influenzare un'ampia gamma di funzioni corporee.
Cos'è il feocromocitoma?
Nel feocromocitoma, le ghiandole surrenali producono troppa adrenalina, noradrenalina o entrambi.
Questi ormoni aiutano a bilanciare la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la risposta allo stress, inclusa la risposta di lotta o fuga.
Quando i livelli di questi ormoni sono troppo alti, il corpo può entrare in uno stato che assomiglia a uno stress cronicamente elevato. Il corpo reagirà come se fosse costantemente sotto stress.
I feocromocitomi sono correlati a un altro tipo di tumore chiamato paragangliomi. Questi crescono negli stessi tipi di tessuto ma all'esterno delle ghiandole surrenali. Entrambi possono provocare anomalie degli ormoni surrenali.
Sintomi
I sintomi del feocromocitoma variano da persona a persona. Circa il 60% delle persone con questa condizione soffre di ipertensione arteriosa costante o sporadica.
Alcune persone sperimentano una pressione sanguigna elevata costante, mentre altri possono manifestare episodi di ipertensione. Questi possono verificarsi da diverse volte al giorno a due volte al mese.
Altri sintomi di solito si verificano negli episodi, con una combinazione distinta.
I sintomi più comuni del feocromocitoma sono:
- mal di testa
- palpitazioni
- sudorazione
Altri sintomi che possono verificarsi durante un episodio o indipendentemente includono:
- nausea
- mal di stomaco
- perdita di peso
- battito cardiaco accelerato
- ansia o senso di sventura
- sensazione di tremolio
- essendo estremamente pallido
- sbalzi d'umore e irritabilità
- alto tasso di zucchero nel sangue
I sintomi possono durare secondi o ore. Tendono a peggiorare nel tempo e diventano più frequenti con la crescita del tumore.
Tuttavia, alcune persone non manifestano sintomi. Queste persone possono scoprire di avere un feocromocitoma solo quando si sottopongono a un test di imaging per un'altra condizione.
Crisi adrenergica
Il feocromocitoma può disturbare il normale funzionamento delle ghiandole surrenali. Ciò può aumentare il rischio di una crisi adrenergica, che si verifica quando esplosioni di ormoni surrenali entrano nel flusso sanguigno.
Una crisi adrenergica può portare a infarto o ictus, entrambi in pericolo di vita.
I sintomi di una crisi adrenergica includono pressione sanguigna estremamente alta e battito cardiaco accelerato.
Avere questi sintomi non significa che una persona abbia sicuramente un feocromocitoma, poiché possono verificarsi con altre condizioni. Tuttavia, chiunque noti questi sintomi dovrebbe consultare un medico per la diagnosi.
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Cause
I medici non sanno esattamente cosa causa il feocromocitoma. Molti appaiono in modo casuale, ma in alcuni casi i fattori genetici sembrano avere un ruolo.
In circa il 25-35% dei casi, una persona eredita la condizione, secondo l'Organizzazione nazionale per le malattie rare.
È più probabile che appaia all'età di 20-50 anni, ma può apparire a qualsiasi età.
Una persona con caratteristiche genetiche legate al feocromocitoma può anche avere un rischio maggiore di sviluppare una serie di altre condizioni, tra cui:
- Sindrome di von Hippel-Lindau
- neoplasia endocrina multipla di tipo 2
- neurofibromatosi di tipo 1
- Sindrome di Sturge-Weber
Per questo motivo, una persona con una diagnosi di feocromocitoma dovrebbe considerare di sottoporsi a test genetici per valutare il rischio di altre complicanze.
Trigger
Gli episodi possono verificarsi in qualsiasi momento, ma anche determinati eventi della vita possono innescarli.
I possibili fattori scatenanti includono:
- sforzare il corpo durante un'attività fisica intensa o il parto
- subire un intervento chirurgico o una procedura che comporta l'anestesia
- alti livelli di stress emotivo o fisico
Un composto chiamato tiramina può anche scatenare i sintomi. La tiramina è presente negli alimenti fermentati o invecchiati, come il vino rosso, il cioccolato e alcuni formaggi.
In alcune persone, anche alcuni farmaci possono scatenare i sintomi. Ad esempio, è noto che gli inibitori della monoamino ossidasi, un'opzione di trattamento per la depressione e altre condizioni di salute mentale, scatenano i sintomi.
Diagnosi
La diagnosi del feocromocitoma può essere difficile, poiché è raro e colpisce persone diverse in modi diversi.
Una persona con una delle seguenti condizioni dovrebbe sottoporsi a test per escludere o confermare il feocromocitoma:
- episodi di pressione sanguigna alta o pressione sanguigna alta costante
- palpitazioni cardiache, sudorazione, mal di testa o altri sintomi
- una massa surrenale accidentale
Test
Un certo numero di test può aiutare a verificare i marcatori chiave della condizione. Per esempio:
Esami del sangue o delle urine: possono mostrare se una persona ha livelli insolitamente alti di adrenalina o noradrenalina nel proprio corpo.
Test di imaging: una scansione TC o MRI delle ghiandole surrenali può confermare la presenza di un tumore. I feocromocitomi hanno spesso un aspetto caratteristico nei test di imaging.
Test genetici: se le indagini confermano un tumore, un medico può raccomandare il test genetico. Questo può mostrare se la persona ha una mutazione genetica che aumenta il rischio di questo e altri tumori. Se è presente una mutazione genetica, possono anche raccomandare lo screening per i membri della famiglia.
Trattamento
Un medico di solito consiglia di rimuovere chirurgicamente il tumore. I chirurghi spesso optano per la chirurgia laparoscopica, che prevede solo piccole incisioni.
Il feocromocitoma di solito colpisce solo una ghiandola surrenale. Un chirurgo può quindi rimuovere l'intera ghiandola, poiché la ghiandola rimanente può produrre abbastanza ormoni per la sopravvivenza del corpo.
Se si verificano tumori in entrambe le ghiandole, il chirurgo proverà a rimuovere solo il tessuto tumorale, lasciando intatta una parte delle ghiandole. Se ciò non è possibile, potrebbe essere necessario rimuovere entrambe le ghiandole surrenali.
Se il chirurgo rimuove entrambe le ghiandole surrenali, il corpo non sarà più in grado di produrre ormoni surrenali. La persona dovrà assumere steroidi per aiutare a sostituire questi ormoni.
Durante l'intervento chirurgico, i cambiamenti nella pressione sanguigna o un battito cardiaco irregolare possono portare a complicazioni. Per alcuni giorni prima dell'intervento, la persona potrebbe aver bisogno di assumere farmaci per bilanciare la frequenza cardiaca e abbassare la pressione sanguigna.
La maggior parte dei feocromocitomi sono benigni. Dopo l'intervento chirurgico, i sintomi di solito scompaiono.
Tumore maligno
In alcuni casi, tuttavia, la persona avrà un tumore maligno che può ripresentarsi in siti distanti, di solito il polmone, le ossa o il fegato.
Se il tumore è maligno, le opzioni di trattamento includono:
- isotopi di iodio
- radioterapia
- chirurgia
- chemioterapia
La malattia di Addison colpisce anche le ghiandole surrenali. Scopri di più qui.
Complicazioni
La maggior parte dei feocromocitomi sono benigni. Tuttavia, senza trattamento, possono portare a complicazioni.
Possibili complicazioni includono:
- malattia del muscolo cardiaco (cardiomiopatia)
- un attacco di cuore (infarto del miocardio)
- sanguinamento nel cervello (emorragia cerebrale)
- un accumulo di liquido nei polmoni (edema polmonare)
Una persona può anche avere la pressione alta che è difficile da controllare.
prospettiva
Il feocromocitoma è raro e di solito non è canceroso. Tuttavia, senza trattamento, può portare a gravi complicazioni.
La rimozione del tumore di solito causa la scomparsa dei sintomi. Tuttavia, un medico può raccomandare un follow-up permanente, poiché alcuni feocromocitomi possono ripresentarsi.
