Cosa sapere sulla SM progressiva primaria
La sclerosi multipla primaria progressiva provoca un peggioramento della funzione del cervello e dei nervi. I sintomi non vanno in remissione, quindi ricadono. Questa è una delle numerose forme che la SM può assumere.
La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune. Induce il sistema immunitario, che di solito difende il corpo da infezioni e malattie, a colpire invece il rivestimento protettivo di mielina che copre i nervi.
Circa il 15% delle persone con SM ha una SM progressiva primaria (PPMS).
In questo articolo, descriviamo la PPMS, il suo trattamento e ulteriori strategie per la gestione dei sintomi.
Cos'è la SM progressiva primaria?
La PPMS causa un costante peggioramento della funzione del cervello e del sistema nervoso centrale (SNC), senza episodi di remissione e ricaduta.
Tuttavia, alcune persone con PPMS sperimentano plateau temporanei e talvolta minori riduzioni dei sintomi.
Per questo motivo, i medici aggiungono modificatori per descrivere meglio la progressione della SM. L'obiettivo è aiutare una persona a ricevere il trattamento più efficace.
Di seguito sono riportati questi modificatori e le loro definizioni:
- Attivo: una risonanza magnetica cerebrale mostra più lesioni e una più ampia attività della malattia.
- Non attivo: i sintomi persistono, ma la malattia non causa ulteriori lesioni.
- Con progressione: i livelli di disabilità aumentano e i sintomi peggiorano.
- Senza progressione: la malattia non causa ulteriore disabilità ei sintomi sono costanti.
Nelle persone con SM recidivante-remittente o SM secondaria progressiva, i sintomi si sviluppano e si risolvono ciclicamente. In una persona con PPMS, i sintomi diventano gradualmente più gravi, senza periodi di remissione.
Tutti i tipi di SM tipicamente danneggiano il sistema nervoso centrale. Tuttavia, il PPMS causa un tipo distinto di danno. Tende a causare meno lesioni al cervello e più lesioni al midollo spinale, ad esempio, rispetto ad altre forme di SM.
Secondo la National Multiple Sclerosis Society, la PPMS è più difficile da diagnosticare e trattare rispetto ai tipi che rimettono e ricadono.
Inoltre, le persone con SMPP di solito sviluppano i sintomi circa 10 anni dopo rispetto a quelle con tipi di SM recidivante.
Un'altra differenza fondamentale è che i tipi recidivanti colpiscono da due a tre volte più donne rispetto agli uomini.La PPMS, d'altra parte, si sviluppa allo stesso modo tra i due sessi.
Sintomi
I sintomi della PPMS possono influenzare la vita quotidiana di una persona e la capacità di completare attività regolari. I problemi di mobilità sono caratteristici della PPMS, solitamente a causa di danni al midollo spinale.
Una persona con PPMS può anche manifestare i seguenti sintomi:
- cambiamenti di umore
- debolezza muscolare
- intorpidimento
- una sensazione di formicolio
- pensiero poco chiaro o confuso
- fatica
- problemi di equilibrio
- problemi di vista
- problemi con il controllo dell'intestino e della vescica
- disfunzione sessuale
- depressione
- paralisi
È difficile prevedere quali sintomi si svilupperanno in ogni persona: non esistono due persone che sperimentano gli stessi sintomi della SM.
Qualsiasi tipo di SM può portare a molti di questi sintomi. Distinguere il PPMS da altri tipi richiede tempo e ripetuti test diagnostici. Una persona deve manifestare sintomi che peggiorano costantemente nel corso di 1 anno affinché un medico possa diagnosticare la SMPP.
Oltre ad avere sintomi progressivi, una persona deve mostrare almeno due dei seguenti criteri:
- Lesioni correlate alla SM nel cervello che si mostrano su una risonanza magnetica
- due o più lesioni correlate alla SM sul midollo spinale
- livelli elevati di anticorpi dell'immunoglobulina G o di alcune proteine immunitarie nel liquido spinale
È probabile che un medico raccomandi scansioni MRI regolari per monitorare la progressione della malattia.
Trattamento
Un farmaco sembra rallentare la progressione della PPMS. Questa è una terapia modificante la malattia chiamata ocrelizumab (OCR) o, con il suo marchio, Ocrevus.
Nel febbraio 2016, la Food and Drug Administration (FDA) ha concesso all'OCR "Breakthrough Therapy Designation" come trattamento per la PPMS.
Le linee guida del 2018 descrivono l'OCR come "l'unica [terapia modificante la malattia] che ha dimostrato di alterare la progressione della malattia negli individui con [PPMS] che sono deambulanti".
Tuttavia, non ci sono prove che l'OCR offra benefici clinici alle persone che non sono mobili.
Qui, impara fatti importanti sulla sclerosi multipla.
Altre misure
Una serie di terapie e strategie possono aiutare a gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita.
Esempi inclusi:
- Farmaci per alleviare i sintomi: possono ridurre, ad esempio, depressione, spasmi muscolari e problemi alla vescica.
- Terapie: le terapie fisiche, occupazionali, del linguaggio e psicologiche possono aiutare a migliorare la forza, l'umore e la mobilità e alcune persone sentono che promuovono l'indipendenza.
- Adattamenti dello stile di vita: dovrebbero supportare il benessere fisico e mentale. Gli esempi includono seguire una dieta salutare, fare esercizio fisico, meditare e partecipare a consulenze o terapie di gruppo.
È anche importante per una persona con qualsiasi tipo di SM evitare l'esposizione a temperature estreme. Il surriscaldamento può peggiorare i sintomi.
prospettiva
La PPMS è un tipo di malattia altamente imprevedibile che è già difficile da prevedere. I sintomi possono essere gravi e la velocità con cui progrediscono varia da persona a persona.
Autori di uno studio pubblicato su Giornale di neurologia, neurochirurgia e psichiatria si noti che la progressione della PPMS può dipendere dai tipi di sintomi e dall'età in cui si sono manifestati per la prima volta.
Per valutare l'entità della disabilità da SM, un medico può utilizzare la scala Kurtzke Expanded Disability Status. I punteggi vanno da 0,0, a dimostrazione che una persona non ha sintomi, a 10,0, a indicare che la presentazione della SM può essere fatale.
Alcune delle principali differenze funzionali sulla scala includono:
- 4.0: Una persona è in grado di camminare senza un ausilio, come un bastone. Sono in grado di stare in piedi o camminare per almeno 12 ore al giorno senza una funzione eccessivamente ridotta.
- 5.0: Una persona è in grado di camminare senza ausilio per circa 200 metri. Tuttavia, il livello di disabilità è abbastanza grave da limitare alcune attività quotidiane, come il lavoro a tempo pieno.
- 6.0: Una persona ha bisogno di assistenza occasionale o quotidiana e usa un bastone, una stampella o un tutore per percorrere distanze di 100 metri o più.
- 7.0: Una persona non è in grado di camminare per 5 metri con un ausilio e di solito utilizza una sedia a rotelle.
- 8.0: Una persona generalmente non può spostarsi da un letto o da una sedia e può utilizzare una sedia a rotelle motorizzata. In questa fase, le braccia di una persona sono generalmente inalterate.
La transizione tra un punteggio di 4,0 e 5,0 di solito rappresenta un cambiamento nella capacità di una persona di camminare, che è un sintomo principale della PPMS.
Gli autori dello studio in Giornale di neurologia, neurochirurgia e psichiatria segnalare che il tempo medio impiegato da una persona con una diagnosi di PPMS per raggiungere un punteggio di 4,0 è di 8,1 anni.
Il tempo necessario per raggiungere 8.0 può variare, ma in media ci vogliono circa 20,7 anni, hanno scoperto gli autori. La velocità con cui i sintomi progrediscono è più rapida nelle persone con SMPP rispetto a quelle con un tipo di SM recidivante.
Poiché i progressi scientifici portano a nuovi farmaci, c'è speranza che le prospettive per le persone con PPMS miglioreranno.
Q:
Il PPMS risulta sempre in disabilità?
UN:
La PPMS è spesso associata a debolezza delle gambe e difficoltà a camminare. In uno studio, oltre il 90% dei pazienti con PPMS aveva debolezza alle gambe.
Seunggu Han, MD Le risposte rappresentano le opinioni dei nostri esperti medici. Tutto il contenuto è strettamente informativo e non deve essere considerato un consiglio medico.
