Cos'è la sindrome dolorosa regionale complessa?
La sindrome dolorosa regionale complessa è una condizione rara, cronica e talvolta progressiva. Si tratta di dolore spontaneo o evocato in una regione o area del corpo.
Di solito colpisce una delle braccia, delle gambe, delle mani o dei piedi dopo un infortunio, ma le complicazioni possono avere un impatto su tutto il corpo, compresi gli organi interni.
Sembra essere una condizione autoimmune, in cui il corpo risponde in modo insolito a una minaccia percepita. Mentre il sistema immunitario combatte per difendere il corpo, si verifica un'infiammazione.
I sintomi che distinguono il dolore della sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) da quello di altri tipi di dolore sono segni autonomici e infiammatori come cambiamenti nel colore della pelle, temperatura o sudorazione.
Una persona che sviluppa CRPS dopo aver subito un infortunio può scoprire di avere un dolore più grave di quanto normalmente si sarebbe aspettato con un tale infortunio.
La CRPS può colpire persone di qualsiasi età, ma di solito compare tra i 40 ei 70 anni ed è più comune tra le femmine.
La gravità varia da autolimitante e lieve a grave e debilitante.
Tipi
La gravità e la frequenza dei sintomi variano ampiamente. Alcune persone hanno ripetuto episodi, mentre altri scoprono che i sintomi scompaiono per sempre dopo pochi mesi.
Esistono due tipi di CRPS:
Tipo 1: si è verificata una lesione apparentemente banale, come una caviglia fratturata o slogata, ma senza danni ai nervi confermati. Questo tipo era precedentemente noto come distrofia simpatica riflessa.
Tipo 2: può manifestarsi dopo la rottura di un osso, un intervento chirurgico o dopo una grave infezione. Ci sono prove evidenti di danni ai nervi. Questo tipo era precedentemente noto come causalgia.
Tuttavia, il dibattito sulla classificazione di questi tipi è in corso. Poiché la lesione nervosa a volte si riscontra nelle persone con tipo 1, il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) rileva che la distinzione tra le due categorie potrebbe essere rimossa a un certo punto.
Alcuni esperti suggeriscono che il tipo 1 non sia affatto CRPS, ma si tratta di una reazione normale o del risultato di un trattamento ricevuto dopo un trauma.
Sintomi
I sintomi includono dolore grave e continuo, spesso in parte o in tutto un arto. È stato descritto come "bruciore" o una combinazione di scottature e scosse elettriche.
Se la CRPS si verifica dopo un infortunio, il dolore della ferita può essere insolitamente grave. Ad esempio, una distorsione alla caviglia può innescare una sensazione di bruciore insopportabile. Il dolore potrebbe non essere limitato all'area in cui si è verificata la lesione.
Il danno a un dito del piede o, ad esempio, può causare dolore all'intero arto o persino dolore all'estremità opposta.
La parte interessata può diventare ipersensibile. Toccare, urtare o esporre l'arto a sbalzi di temperatura può causare un forte dolore.
Se il paziente smette di usare l'arto a causa del dolore, può verificarsi atrofia muscolare o deperimento.
Potrebbero esserci anche:
- cambiamenti nella temperatura della pelle
- ritenzione di liquidi (edema) e sudorazione
- cambiamenti nel colore della pelle, che causano macchie o striature, che vanno da molto pallido a rosa, e forse con una sfumatura blu
- modifiche a dita e unghie dei piedi
- struttura della pelle sottile e lucida
- crescita insolitamente veloce o lenta di unghie e capelli
- articolazioni dolorose, rigide e infiammate
- difficoltà a coordinare il movimento muscolare
- movimento insolito dell'arto
L'arto può essere fissato in una posizione anormale o può subire movimenti come sussulti o tremori.
La mobilità può essere ridotta, poiché diventa difficile spostare la parte interessata.
Cause
Come accennato in precedenza, la CRPS può svilupparsi a seguito di una lesione o di un intervento chirurgico. La causa esatta non è chiara, ma possono essere coinvolti più meccanismi.
La ricerca pubblicata nel 2005 elenca i meccanismi probabili come:
- rilascio correlato al trauma di citochine, sostanze prodotte dal sistema immunitario
- infiammazione esagerata nel sistema nervoso
- modifiche al sistema nervoso che causano la persistenza del dolore
Alcune persone possono avere un'anomalia esistente nei nervi periferici che le rendono più sensibili in caso di danno. Se l'individuo subisce un infortunio, può reagire in modo diverso rispetto alla maggior parte delle persone.
Alcune teorie propongono che l'infiammazione e i cambiamenti nel cervello e nei sistemi nervoso simpatico, periferico e spinale, aggravati dall'immobilità, possano contribuire.
La CPRS non è sempre il risultato di una lesione evidente. Può accadere a causa di un danno che si è verificato internamente, come un problema ai vasi sanguigni.
Se la CPRS si verifica in membri della stessa famiglia, può essere più grave, suggerendo che i fattori genetici possono svolgere un ruolo o rendere alcune persone più suscettibili.
Diagnosi
Se un paziente cerca aiuto medico e potrebbe avere CRPS, il medico chiederà informazioni sulla sua storia medica e cercherà articolazioni gonfie e cambiamenti nella temperatura e nell'aspetto della pelle.
La diagnosi si basa su reperti clinici che escludono altre possibili cause.
Una serie di test diagnostici può aiutare a eliminare altre cause e confermare una diagnosi.
Gli esami del sangue possono aiutare a escludere infezioni o infiammazioni alle articolazioni come possibile causa dei sintomi.
Le scansioni, come gli ultrasuoni, possono essere utilizzate per escludere un coagulo di sangue, noto come trombosi venosa profonda.
La termografia misura la temperatura della pelle di parti specifiche del corpo. La temperatura della pelle alta o bassa nell'area interessata potrebbe indicare CRPS.
I test elettrodiagnostici, o studi sulla conduzione nervosa, implicano il collegamento di fili alla pelle e la misurazione dell'attività elettrica dei nervi. Letture anomale potrebbero indicare danni ai nervi e possibile CRPS di tipo 2.
I raggi X possono rilevare la perdita di minerali nelle ossa nelle fasi successive.
Una risonanza magnetica, un esame del sangue o una biopsia possono escludere problemi sottostanti con ossa o tessuti.
Trattamento
C'è poco trattamento definitivo per CRPS e il decorso è meglio determinato dal medico che lo cura. Il trattamento precoce è più efficace ed è meglio che una clinica del dolore specialistica valuti e determini un piano.
Il trattamento può coinvolgere un neurologo, un fisioterapista e altri specialisti.
Le opzioni includono:
Terapia fisica: questo può aiutare i pazienti a migliorare il flusso sanguigno, riguadagnare la loro gamma di movimento e coordinazione e aiutare a prevenire la perdita muscolare e la contorsione delle ossa.
Psicoterapia: la CPRS può portare ad ansia e depressione, che possono rendere più difficile la riabilitazione. La consulenza può aiutare.
Farmaco: nessun singolo farmaco è stato approvato per il trattamento della CPRS, ma quanto segue può aiutare:
- farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l'ibuprofene
- anticonvulsivanti, come il gabapentin, per gestire il dolore ai nervi.
- creme e cerotti topici per ridurre il dolore, ad esempio cerotti con lidocaina al 5%. Una combinazione di ketamina, clonidina e amitriptilina può ridurre l'ipersensibilità.
- corticosteroidi per l'infiammazione, come il prednisolone, ma questi dovrebbero essere usati con parsimonia, perché possono avere gravi effetti avversi
- bifosfonati, ad esempio alendronato o pamidronato, che prevengono il riassorbimento osseo, ma questi non sono raccomandati per la pratica di routine
- iniezioni di tossina botulinica (botox)
- oppioidi, ad esempio, ossicodone, morfina, codeina, da utilizzare rigorosamente sotto controllo medico, a causa del rischio di dipendenza
- Antagonisti del recettore N-metil-D-aspartato (NMDA), ad esempio destrometorfano
È più probabile che i farmaci siano efficaci se prescritti precocemente. Ogni persona è diversa e potrebbe essere necessaria una diversa combinazione di trattamenti.
I trattamenti che rimangono controversi sono:
- Farmaci che bloccano i nervi simpatici, come un anestetico, possono essere iniettati per bloccare le fibre nervose nei nervi colpiti.
- Simpatectomia chirurgica, in cui un chirurgo taglia o blocca una catena nervosa, per prevenire la trasmissione di messaggi di dolore
- La stimolazione del midollo spinale prevede l'inserimento di piccoli elettrodi nel midollo spinale
Altri tipi di stimolazione neurale che potrebbero aiutare includono la stimolazione magnetica transcranica ripetitiva (rTMS) e la stimolazione cerebrale profonda. Questi sono meno invasivi di altri trattamenti, ma gli effetti non durano e devono essere applicati regolarmente.
Un terapista occupazionale può determinare in che modo la CRPS può avere un impatto sulla vita quotidiana di un paziente e può prescrivere dispositivi di assistenza. Uno psicologo può aiutare il paziente ad affrontare una condizione cronica e dolorosa.
Le terapie alternative o complementari che possono aiutare includono:
- agopuntura
- tecniche di rilassamento, compreso il biofeedback
- terapia chiropratica
- terapia del caldo e del freddo
- stimolazione elettrica transcutanea del nervo (TENS), che fornisce sollievo dal dolore applicando impulsi elettrici alle terminazioni nervose
Le terapie sperimentali includono:
- immunoglobulina endovenosa, che può alleviare il dolore fino a 5 settimane
- l'uso del 5-10% di capsaicina, ma questo può peggiorare il dolore
- amputazione, ma è consigliato solo in caso di infezione
- dimetilsolfossido topico (DMSO 50%), N-acetilcisteina (NAC), spazzini dei radicali liberi che possono aiutare alcuni pazienti nelle prime fasi
Complicazioni
Poiché la CPRS colpisce il sistema nervoso, può portare a un'ampia gamma di complicazioni in tutto il corpo.
I problemi che sono stati collegati a CRPS includono:
- dolore al petto
- cambia il modo in cui il corpo percepisce e gestisce il dolore
- problemi con il pensiero e la memoria
- letargia, stanchezza e debolezza
- polso rapido e palpitazioni cardiache
- problemi respiratori
- ritenzione idrica
- debolezza muscolare, perdita ossea e altri problemi muscoloscheletrici
- eruzioni cutanee, screziature e altri problemi della pelle
- problemi urologici come difficoltà a urinare o incontinenza
- problemi gastrointestinali, inclusi nausea, vomito, diarrea e sintomi della sindrome dell'intestino irritabile (IBS)
- reflusso gastroesofageo
- bassi livelli di cortisolo e ipotiroidismo
Se la condizione non viene trattata o il trattamento inizia in ritardo, potrebbero verificarsi atrofia muscolare e contrazione della mano, delle dita o del piede, poiché i muscoli si irrigidiscono.
