Cosa sapere sulla malattia polmonare interstiziale
La malattia polmonare interstiziale è il nome dato a un gruppo di condizioni che causano infiammazione e tessuto cicatriziale nei polmoni, rendendo più difficile il loro lavoro. Anche le vie aeree, le sacche d'aria, l'aspetto esterno dei polmoni e i vasi sanguigni possono essere interessati.
La condizione fa sì che le persone si sentano senza fiato ed è spesso accompagnata da una tosse secca. La diagnosi può essere difficile e attualmente non esiste una cura per il disturbo.
Tuttavia, esistono opzioni di trattamento che possono aiutare con la gestione dei sintomi. Il trattamento include anche cambiamenti nello stile di vita per rallentare il più possibile la progressione.
Fatti veloci sulla malattia polmonare interstiziale:
- Le cause variano da esposizioni ambientali a condizioni mediche a lungo termine e fattori genetici.
- La causa precisa della maggior parte delle malattie polmonari interstiziali è sconosciuta.
- Con il progredire della malattia, può portare a complicazioni gravi e potenzialmente pericolose per la vita.
Tipi
La malattia polmonare interstiziale comprende tipi come la polmonite interstiziale, la fibrosi polmonare idiopatica e la sarcoidosi.
Esistono molti tipi di malattie polmonari interstiziali, che colpiscono tutti l'interstizio, che è la rete di tessuto che attraversa entrambi i polmoni.
L'interstizio sostiene gli alveoli o minuscole sacche d'aria nei polmoni. I vasi sanguigni scorrono attraverso l'interstizio, consentendo al sangue di ricevere ossigeno e di eliminare l'anidride carbonica in eccesso.
I disturbi che interessano l'interstizio ne ispessiscono i tessuti provocando cicatrici, infiammazioni e ritenzione di liquidi. Questo ispessimento rende difficile per il sangue assorbire l'ossigeno, che può portare ai sintomi della malattia polmonare interstiziale, come la mancanza di respiro.
Secondo l'American Thoracic Society, ci sono più di 200 diversi disturbi polmonari che colpiscono l'interstizio. Alcuni di questi disturbi includono:
- Silicosi cronica: una malattia polmonare solitamente collegata al lavoro di una persona e causata dall'inalazione di troppa polvere di silice.
- Polmonite interstiziale: un'infezione polmonare che si verifica all'interno dell'interstizio.
- Pneumoconiosi del lavoratore del carbone: chiamato anche polmone nero, si tratta di una malattia polmonare causata dall'inalazione di polvere di carbone.
- Fibrosi polmonare idiopatica: cicatrici croniche nell'interstizio senza causa nota.
- Siderosi: infiammazione o tessuto cicatriziale dovuto all'inalazione di ferro durante la saldatura o l'estrazione.
- Polmonite interstiziale aspecifica: danno all'interstizio che spesso si verifica con condizioni autoimmuni, come sclerodermia o artrite reumatoide.
- Polmonite da ipersensibilità: infiammazione dovuta all'inalazione di allergeni o sostanze irritanti, come muffe, detriti vegetali e animali o sostanze chimiche.
- Fibrosi polmonare correlata al tessuto connettivo: una condizione che colpisce alcune persone con altri disturbi del tessuto connettivo, come la sclerodermia o l'artrite reumatoide.
- Polmonite organizzativa criptogenetica: malattia polmonare interstiziale che può assomigliare a una polmonite senza che sia presente un'infezione.
- Polmonite interstiziale acuta: danno improvviso all'interstizio che è grave e spesso richiede cure mediche di emergenza e supporto vitale.
- Polmonite interstiziale desquamativa: infiammazione significativa dei polmoni spesso associata al fumo intenso.
- Sarcoidosi: una condizione infiammatoria che colpisce l'interstizio, la sarcoidosi può anche causare linfonodi ingrossati e problemi a cuore, occhi, articolazioni, pelle e nervi.
- Fibrosi polmonare familiare: un accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni che colpisce due o più persone nella stessa famiglia.
- Asbestosi: tessuto cicatriziale o infiammazione dei polmoni causata dall'inalazione di fibre di amianto.
Quali sono i sintomi?
I sintomi della malattia polmonare interstiziale variano e dipendono dalla causa sottostante. Tuttavia, alcuni sintomi sono generalmente comuni a tutte le diverse forme di malattia. Il sintomo più comune è una sensazione di mancanza di respiro o di non essere in grado di riprendere fiato.
La maggior parte delle persone con malattia polmonare interstiziale sperimenta questo sintomo e potrebbe peggiorare con il tempo. Alla fine, una persona con malattia polmonare interstiziale può sentirsi senza fiato anche a riposo.
Questa caratteristica mancanza di respiro è spesso accompagnata da una tosse secca e improduttiva. Alcune persone possono anche sperimentare una perdita di peso inspiegabile.
Chiunque abbia problemi di respirazione dovrebbe consultare il proprio medico per una diagnosi.
Cause e fattori di rischio
Chiunque può sviluppare una malattia polmonare interstiziale, sebbene possa essere più comune nelle persone con determinate condizioni mediche, uso di droghe specifiche o rischi ambientali. Questi fattori di rischio possono includere:
Disturbi autoimmuni
Alcune malattie autoimmuni fanno sì che il corpo attacchi e danneggi i polmoni e altri organi.
Le malattie autoimmuni che possono colpire i polmoni includono:
- sclerodermia
- artrite reumatoide
- lupus
- dermatomiosite
- polimiosite
- Sindrome di Sjögren
- vasculite
- malattia mista del tessuto connettivo
Rischi ambientali
Alcune linee di lavoro possono anche mettere una persona a rischio di danni interstiziali. L'esposizione a diverse tossine o inquinanti può danneggiare i polmoni nel tempo. Queste sostanze possono includere:
- polvere, come polvere di grano
- polvere di silice
- amianto
- carbone
- saldatura del ferro
- muffa
- alcune proteine animali, come quelle negli escrementi di uccelli
- minerali argillosi, ad esempio talco
- trattamenti con radiazioni
Farmaci
Alcuni farmaci e farmaci possono anche danneggiare i polmoni, tra cui:
- farmaci per il cuore usati per trattare i battiti cardiaci irregolari
- alcuni antibiotici
- farmaci antinfiammatori
- farmaci chemioterapici
- narcotici, compresa l'eroina e il trattamento medicinale metadone
Complicazioni
Le complicazioni possono includere:
Insufficienza respiratoria
L'insufficienza respiratoria si verifica nella malattia polmonare interstiziale in stadio avanzato, quando livelli di ossigeno nel sangue estremamente bassi possono contribuire a insufficienze di altri organi.
Ipertensione polmonare
Tessuto cicatriziale, infiammazione o bassi livelli di ossigeno che limitano il flusso sanguigno sono cause di ipertensione nelle arterie dei polmoni.
Insufficienza cardiaca del ventricolo destro
La malattia polmonare interstiziale può portare a cuore polmonare quando il ventricolo destro deve pompare più forte per spostare il sangue attraverso i polmoni. Questo lavoro extra può causare il cedimento del cuore a causa dello sforzo.
Diagnosi
Se i medici pensano che una persona abbia una malattia polmonare interstiziale, un semplice test di imaging, come una radiografia o una TAC, può aiutarli a valutare l'entità del danno. Possono anche chiedere altri test per confermare la loro diagnosi.
Uno stress test può aiutare i medici a determinare se i sintomi respiratori di una persona sono dovuti a problemi al cuore o ai polmoni.
Gli stress test aumentano il lavoro del cuore facendo esercitare una persona su un tapis roulant o assumere farmaci che fanno battere il cuore più velocemente.
I test di funzionalità polmonare verificano la diminuzione della capacità polmonare facendo in modo che qualcuno soffi in una macchina chiamata spirometro. I test aiutano a determinare quale tipo di problema polmonare potrebbero avere. Forniscono anche informazioni su come i polmoni muovono l'aria dentro e fuori e quanto bene usano l'ossigeno.
Una broncoscopia è un altro test per aiutare i medici a controllare il tessuto polmonare stesso. Il medico sederà leggermente l'individuo e gli metterà un tubo in gola e nei polmoni. Quindi rimuoveranno un piccolo pezzo di tessuto polmonare per il test.
Un test di lavaggio broncoalveolare può fornire ulteriori informazioni mediante l'uso di un risciacquo salino per raccogliere le cellule per il test.
In alcuni casi, tuttavia, può essere necessaria una biopsia chirurgica.
Quali sono le opzioni di trattamento?
Al momento non ci sono trattamenti in grado di invertire completamente il danno polmonare. Ma alcuni trattamenti attualmente disponibili possono rallentare la progressione delle cicatrici e consentire a una persona di respirare più liberamente.
I medici possono prescrivere alcuni trattamenti diversi per gestire i sintomi di qualcuno.
Molti medici raccomandano di sottoporsi a riabilitazione polmonare, poiché ciò può aiutare a rafforzare i polmoni. La riabilitazione polmonare utilizza vari esercizi per incoraggiare una persona ad allungare la propria capacità polmonare e respirare meglio.
Un recente piccolo studio ha esaminato l'utilità della riabilitazione polmonare nelle persone con malattia polmonare interstiziale dovuta a cause diverse. La ricerca ha concluso che la riabilitazione polmonare è stata utile per la tolleranza all'esercizio, i sintomi della malattia polmonare interstiziale e la qualità della vita.
L'ossigenoterapia può essere prescritta per aiutare a ridurre la sensazione di mancanza di respiro di una persona e per migliorare la sua capacità di essere attivi. Tuttavia, una recente revisione della ricerca mette in dubbio l'utilità dell'ossigenoterapia a lungo termine nei soggetti con malattia polmonare interstiziale.
Farmaci antinfiammatori
Mentre alcuni farmaci antinfiammatori possono danneggiare i polmoni, altri possono aiutare ad alleviare i sintomi. Un esempio è il corticosteroide prednisone.
Il trattamento con corticosteroidi può essere utile per una varietà di malattie polmonari interstiziali, ma non è privo di effetti collaterali.
Farmaci immunosoppressori
Se una malattia autoimmune causa sintomi, i medici possono raccomandare farmaci immunosoppressori per ridurre il danno che si verifica nei polmoni.
Farmaci antifibrosi
Una nuova classe di farmaci noti come antifibrosi, o farmaci anti-cicatrici, sembra funzionare bloccando i percorsi nel corpo necessari per la formazione del tessuto cicatriziale.
Questi farmaci sono stati approvati per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica, un tipo di malattia polmonare interstiziale senza una causa nota.
Esempi di questi farmaci includono Ofev (nintedanib) ed Esbriet (pirfenidone), che sono attualmente allo studio per la loro efficacia in altri tipi di malattia polmonare interstiziale.
Trapianto
Le condizioni che sono gravi o che progrediscono rapidamente possono richiedere un trapianto di polmone. I medici vorranno essere sicuri che una persona sia in buona salute e libera da altri problemi di salute prima di consigliare un trapianto di polmone.
Porta via
Le prospettive per la malattia polmonare interstiziale sono diverse per tutti. È una malattia progressiva e attualmente non esiste una cura per i danni causati da cicatrici e infiammazioni. I sintomi possono progredire in modo imprevedibile e rendere difficile la vita di qualcuno.
Le persone con malattia polmonare interstiziale possono rispondere bene ai cambiamenti dello stile di vita, come l'ossigenoterapia, la riabilitazione polmonare e seguire una dieta sana e varia. I trattamenti medici possono aiutare a rallentare il danno polmonare e aiutare qualcuno a respirare e, in alcuni casi, un trapianto di polmone sarà una necessità.
Visitare un medico per diagnosticare la malattia polmonare interstiziale e discutere l'opzione di trattamento ideale è la migliore linea d'azione per chiunque sospetti di essere affetto da malattia polmonare interstiziale.
