Tutto sull'anemia emolitica autoimmune
L'anemia emolitica autoimmune è una rara malattia dei globuli rossi e una malattia immunitaria. Succede quando il corpo produce anticorpi che distruggono i globuli rossi.
L'anemia emolitica si sviluppa quando non ci sono abbastanza globuli rossi perché il corpo li distrugge prima di quanto dovrebbe. I globuli rossi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo.
L'anemia emolitica autoimmune (AIHA), o anemia emolitica immunitaria, si verifica quando il sistema immunitario non funziona correttamente. Scambia i globuli rossi per sostanze indesiderate e li attacca, provocandone la morte precoce. Questo lascia una persona senza abbastanza globuli rossi.
Normalmente, i globuli rossi vivono nel corpo da 100 a 120 giorni. Tuttavia, nei casi gravi di AIHA, le cellule possono rimanere solo per pochi giorni.
Nei bambini, è una condizione rara che di solito è temporanea. In alcuni adulti, tuttavia, l'AIHA può essere una condizione a lungo termine che si ripresenta frequentemente.
L'AIHA può svilupparsi rapidamente o nel tempo.
Cause
Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseo.
Esistono tre tipi di base:
- I globuli bianchi aiutano il corpo a combattere le infezioni.
- Le piastrine aiutano il sangue a coagulare e prevengono il sanguinamento.
- I globuli rossi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo sotto forma di emoglobina.
I globuli bianchi producono anticorpi. Gli anticorpi si attaccano ai globuli rossi e viaggiano in tutto il corpo, combattendo germi e altre sostanze estranee che non dovrebbero essere presenti.
Nell'AIHA, il corpo produce anticorpi che attaccano i globuli rossi perché pensano che siano sostanze estranee o indesiderate. Distruggono i globuli rossi e questo provoca anemia.
Ciò può accadere a causa di:
- esposizione a determinate tossine o sostanze chimiche, ad esempio nei farmaci
- una complicazione di un'infezione
- ricevere una trasfusione di sangue quando il sangue non corrisponde al gruppo sanguigno dell'individuo
- il gruppo sanguigno di un nascituro è diverso da quello della madre
- alcuni tipi di cancro
Tipi e fattori di rischio
Ci sono due classificazioni per AIHA: caldo contro freddo e primario contro secondario.
La classificazione calda o fredda dipende dal tipo di anticorpi coinvolti.
AIHA caldo
Chiamata anche emolisi calda, coinvolge gli anticorpi IgG. Questi legano i globuli rossi a 37 ° C (98,6 ° F) o alla normale temperatura corporea. Ciò rappresenta l'80-90% dei casi.
I sintomi di solito compaiono gradualmente, nell'arco di diverse settimane o mesi. A volte, tuttavia, possono emergere all'improvviso, nel giro di pochi giorni.
Loro includono:
- pelle pallida o ingiallita
- stanchezza
- vertigini
- palpitazioni
AIHA freddo
Questa è anche chiamata emolisi fredda. In questo tipo, gli autoanticorpi IgM, o agglutinine fredde, legano i globuli rossi quando il sangue è esposto a temperature fredde, in particolare da 0 ° a 4 ° C (da 32 ° a 39,2 ° F). Ciò rappresenta il 10-20% dei casi.
Il freddo o un'infezione virale possono scatenare sintomi, che includono:
- stanchezza e vertigini
- pelle pallida o ingiallita
- mani e piedi freddi
- dolore al petto e alla parte posteriore delle gambe
- vomito o diarrea
- dolore e colorazione blu nelle mani e nei piedi
- La malattia di Raynaud
- problemi cardiaci, come aritmia, soffio al cuore, ingrossamento del cuore o insufficienza cardiaca
AIHA primario o secondario
L'AIHA può anche essere primaria o secondaria.
- L'AIHA primario è quando non vi è alcun segno di alcuna condizione sottostante.
- L'AIHA secondario è quando c'è un collegamento con un'altra condizione.
Le malattie autoimmuni che hanno o possono avere un collegamento con l'AIHA secondario includono:
- artrite reumatoide
- lupus eritematoso sistemico (LES)
- Sindrome di Sjogren
- colite ulcerosa
- malattia della tiroide
- Tiroidite di Hashimoto
- malattia renale a lungo termine
- altre condizioni che indeboliscono il sistema immunitario
Alcuni virus comuni possono attivare l'AIHA. Spesso, gli anticorpi e l'anemia scompaiono una volta che l'infezione è scomparsa.
I virus che sembrano avere un collegamento con AIHA includono:
- polmonite da micoplasma
- Virus di Epstein-Barr (EBV)
- morbillo
- parotite
- rosolia
- varicella, che causa la varicella
- epatite
- HIV
- citomegalovirus
Questi virus possono innescare modifiche agli anticorpi che possono portare all'AIHA.
I tipi di farmaci che, in rari casi, possono innescare cambiamenti che portano all'AIHA includono:
- penicilline
- cefalosporine
- tetraciclina
- eritromicina
- acetaminofene
- ibuprofene
Una persona può anche ereditare gli anticorpi dalla madre alla nascita, ma questo è raro.
Sintomi
I sintomi comuni di AIHA includono:
- una febbre di basso grado
- debolezza e stanchezza
- difficoltà a pensare e concentrarsi
- pallore
- battito cardiaco accelerato
- fiato corto
- pelle ingiallita o ittero
- urina scura
- dolori muscolari
- mal di testa
- nausea, vomito e diarrea
- vertigini quando si alza in piedi
- respirazione difficoltosa
- una lingua dolorante
- palpitazioni cardiache o battito cardiaco accelerato
Diagnosi
Un medico chiederà informazioni sui sintomi ed eseguirà un esame fisico.Possono quindi ordinare alcuni esami del sangue e delle urine per aiutare con la diagnosi.
Emocromo completo
L'emocromo completo (CBC) misura le diverse parti che compongono il sangue.
Include la misurazione dell'emoglobina e dei livelli di ematocrito.
- L'emoglobina è una proteina che trasporta l'ossigeno in tutto il corpo.
- L'ematocrito mostra quanto spazio occupano i globuli rossi.
Bassi livelli di entrambi possono essere un segno di anemia.
Test di Coombs
Questi esami del sangue cercano anticorpi che possono influenzare i globuli rossi.
Test dei reticolociti
Questo esame del sangue misura i livelli dei reticolociti, che sono globuli rossi leggermente immaturi. Può determinare se il midollo osseo sta creando globuli rossi a una velocità adeguata.
L'intervallo sarà più alto se il corpo ha bassi livelli di emoglobina a causa di sanguinamento o distruzione dei globuli rossi. Una produzione elevata di globuli rossi può essere un segno di anemia.
Test della bilirubina
Il fegato produce bilirubina, una sostanza di colore giallo presente nella bile. Un esame del sangue può misurare la quantità di bilirubina nel sangue.
Quando le cellule del sangue muoiono, l'emoglobina entra nel flusso sanguigno. L'emoglobina, a sua volta, si scompone in bilirubina. Questo porta all'ittero, quando gli occhi e la pelle assumono un colore giallastro.
Livelli elevati di bilirubina nel sangue possono essere un segno di anemia, danni al fegato o un'altra malattia.
Test dell'aptoglobina
L'aptoglobina è una proteina prodotta dal fegato. All'interno del corpo, collega un tipo specifico di emoglobina nel sangue.
La quantità di aptoglobina nel sangue mostra la velocità con cui i globuli rossi vengono distrutti.
Test delle agglutinine fredde
La malattia da agglutinine fredde è un raro tipo di AIHA in cui i sintomi peggiorano quando una persona si trova a temperature comprese tra 32 ° e 50 ° Fahrenheit.
Le agglutinine sono anticorpi che provocano l'aggregazione dei globuli rossi. Le agglutinine fredde sono attive a basse temperature e le agglutinine calde sono attive a temperature corporee normali.
Determinare se ci sono agglutinine calde o fredde a volte può aiutare a spiegare perché si sta verificando il disturbo.
Le agglutinine calde possono verificarsi con:
- alcune infezioni, come la polmonite da micoplasma
- alcuni farmaci, inclusa la penicillina
Trattamento
Le opzioni di trattamento per l'AIHA dipendono da una serie di fattori. Se l'anemia è lieve, spesso passa senza trattamento. Tra il 70 e l'80% delle persone non ha bisogno di cure o interventi minimi.
Tuttavia, alcune persone avranno bisogno di farmaci, interventi chirurgici o trasfusioni di sangue.
I fattori che influenzano la necessità di trattamento includono:
- l'età, lo stato di salute generale e la storia medica della persona
- quanto è grave l'anemia
- la causa della condizione
- la tolleranza dell'individuo per trattamenti specifici
- come gli operatori sanitari si aspettano che i sintomi progrediscano
Se c'è una causa sottostante, come il cancro, un'infezione o l'uso di alcuni farmaci, il trattamento della condizione o la modifica del farmaco può ridurre i sintomi dell'AIHA.
Farmaco
Un medico può prescrivere corticosteroidi o farmaci simili al cortisone per indebolire la risposta immunitaria.
Questo è generalmente il primo tipo di trattamento per le persone con AIHA primaria e può aiutare a migliorare i sintomi in molti tipi comuni di AIHA.
Nei casi più gravi e se questi farmaci non funzionano, un medico può prescrivere altri farmaci che sopprimono la risposta immunitaria, noti come terapia immunosoppressiva.
Questo trattamento farmacologico aiuta a ridurre la risposta immunitaria del corpo. I farmaci aiutano a impedire al sistema immunitario di attaccare il proprio midollo osseo. Ciò consente alle cellule staminali del midollo di crescere e questo può aumentare la conta dei globuli rossi.
Tuttavia, sia il cortisone che i farmaci immunosoppressori possono avere effetti avversi.
Chirurgia
Se il trattamento farmacologico non è efficace, un medico può raccomandare un intervento chirurgico.
La milza è responsabile della rimozione dei globuli rossi anormali dal flusso sanguigno, compresi quelli con anticorpi attaccati. La rimozione della milza può consentire al corpo di preservare quei globuli rossi. Questo può aiutare a prevenire l'anemia.
Trasfusione di sangue
Se i sintomi sono gravi e altre opzioni non sono efficaci, la persona potrebbe aver bisogno di una trasfusione di sangue.
AIHA nei bambini
L'AIHA può verificarsi nei bambini. Tuttavia, secondo l'Università di Chicago, meno di 0,2 persone su 100.000 hanno l'AIHA prima dei 20 anni. I tassi più alti si registrano nei bambini in età prescolare.
Quando l'AIHA si verifica nei bambini, di solito è il risultato di un virus o di un'infezione.
Spesso non è necessario alcun trattamento ei sintomi passeranno senza intervento. I bambini che necessitano di cure avranno le stesse opzioni di trattamento degli adulti.
L'AIHA può interrompere la routine quotidiana di un bambino a causa della stanchezza e della necessità di un supporto medico continuo, inclusi i test.
Genitori e tutori dovrebbero assicurarsi che il bambino:
- segue una dieta equilibrata
- ottiene molto riposo e liquidi
- pianifica le attività in modo tale da consentire al bambino di gestire la propria condizione
Un medico discuterà un piano di trattamento specifico.
Prevenzione
Non è possibile prevenire alcuni tipi di AIHA, ma i medici possono monitorare le persone che hanno un'infezione virale o che usano determinati farmaci, per assicurarsi che l'AIHA non si sviluppi.
Una grave anemia può peggiorare molti problemi, come malattie cardiache e polmonari. Le persone dovrebbero contattare un medico se manifestano sintomi che possono indicare AIHA.
Gestione dello stile di vita
Se qualcuno ha l'AIHA, il suo medico lavorerà con lui per ridurre i sintomi e la possibilità di complicazioni.
I suggerimenti per ridurre il rischio di peggioramento dei sintomi o delle complicazioni includono:
- evitare le persone con infezioni o che sono malate
- lavarsi le mani e lavarsi i denti regolarmente per ridurre il rischio di infezioni orali e di altro tipo
- fare un vaccino antinfluenzale annuale
Le persone con AIHA freddo dovrebbero cercare di stare al caldo, poiché un ambiente freddo può innescare la disgregazione dei globuli rossi.
Porta via
Le prospettive per l'AIHA sono generalmente buone. La condizione di solito dura per un tempo limitato.
Se si verifica durante l'adolescenza, può diventare una condizione a lungo termine. Tuttavia, il trattamento medico può aiutare a ridurre l'impatto.
