Aspettative di vita medie per la fibrosi cistica
La fibrosi cistica (CF) può influire sulla qualità della vita di una persona e influenzarne l'aspettativa di vita. Il tempo che una persona affetta da FC può aspettarsi di vivere dipende dalla sua età e dallo stadio della sua condizione.
Prima degli anni '80, circa la metà delle persone con FC non viveva fino ai 20 anni. Tuttavia, negli ultimi decenni, l'aspettativa di vita per le persone con questa condizione è migliorata notevolmente.
Grazie ai progressi nel trattamento e nella cura, le persone con FC possono ora aspettarsi di vivere molto più a lungo. Infatti, una recente ricerca suggerisce che entro il 2025 il numero di adulti che convivono con la FC aumenterà di circa il 75%.
Diversi fattori, tra cui il sesso, le scelte di stile di vita, eventuali infezioni e il tipo di mutazione del gene CF che una persona ha, possono influenzare l'aspettativa di vita.
Alcune ricerche hanno riportato che le persone con FC ritengono utili le informazioni sull'aspettativa di vita. Può essere particolarmente utile nella formulazione di un piano sanitario e nell'affrontare emotivamente la condizione.
In questo articolo, esaminiamo le aspettative di vita medie per le persone con FC in base alla loro età e ad altri fattori.
Aspettativa di vita per anno di nascita
Il registro dei pazienti della Cystic Fibrosis Foundation tiene traccia delle persone con FC che ricevono cure presso centri specializzati negli Stati Uniti.
Il Patient Registry Annual Data Report pubblica l'età di sopravvivenza predetta mediana delle persone con FC in base al loro anno di nascita. L'età mediana di sopravvivenza prevista è un modo accettato a livello internazionale per stimare l'aspettativa di vita.
A differenza di una media media, la mediana utilizza il punto medio in un insieme di numeri. Riflette più accuratamente l'età che una persona con FC può aspettarsi di raggiungere.
Sulla base delle statistiche del 2017, le età di sopravvivenza previste mediane sono:
I dati indicano anche che la metà di tutti i bambini nati con FC nel 2017 vivrà fino a 46 anni o più.
Altre statistiche suggeriscono che più del 50% dei bambini con FC nati nel 2018 e il 50% delle persone con FC di età pari o superiore a 30 anni nel 2018 raggiungeranno probabilmente almeno la quinta decade di vita.
È importante notare che piccoli cambiamenti nella popolazione CF possono avere effetti significativi sui calcoli. I dati attuali sulla speranza di vita alla nascita sono stime che possono cambiare da un anno all'altro.
Inoltre, queste previsioni non tengono conto del potenziale di miglioramenti nella cura e nel trattamento che possono verificarsi con l'avanzare dell'età.
È anche importante notare che queste cifre sono solo medie. Alcune persone vivranno più a lungo. In effetti, alcune persone con FC vivono nei loro 70 anni.
Aspettativa di vita al di fuori degli Stati Uniti
Queste statistiche riflettono gli attuali tassi di aspettativa di vita nei paesi sviluppati, come gli Stati Uniti e il Regno Unito.
Tuttavia, Cystic Fibrosis Worldwide suggerisce che nei paesi in via di sviluppo, come El Salvador e l'India, l'aspettativa di vita per le persone con FC è inferiore ai 15 anni di età.
Qualità della vita con FC
Quando si discute dell'aspettativa di vita, è anche importante considerare la qualità della vita di una persona. Il modo in cui un individuo vede la propria qualità di vita dipende da una serie di fattori, tra cui l'età e lo stato di salute generale.
Molte persone con FC sviluppano complicazioni di salute con l'avanzare dell'età. Alcuni di questi possono contribuire alla riduzione della qualità della vita e alla morte precoce.
Le potenziali complicazioni includono:
- dotto biliare o ostruzioni intestinali
- bronchiectasie, una condizione che causa danni alle vie aeree
- infezioni croniche, comprese bronchite e polmonite
- diabete
- infertilità, in particolare nei maschi
- carenze nutrizionali
- osteoporosi, un tipo di condizione ossea
- pneumotorace, che coinvolge la raccolta di aria nello spazio tra i polmoni e la parete toracica
- insufficienza respiratoria
Nonostante la possibilità di queste complicazioni, alcune ricerche suggeriscono che la percezione della qualità della vita migliora con l'invecchiamento delle persone con FC. Lo studio si è basato su dati auto-riportati da oltre 300 adulti con FC.
Più specificamente, i risultati suggeriscono che, man mano che invecchiano, le persone con FC percepiscono il loro carico di trattamento in modo diverso e il loro "funzionamento emotivo" aumenta.
Ciò differisce da persona a persona, tuttavia. Ad esempio, le persone con una migliore funzione polmonare valutano costantemente la loro qualità della vita come superiore, rispetto alle valutazioni delle persone con una funzione polmonare più scarsa.
Fase finale CF
Nelle fasi successive della FC, le complicazioni spesso causano seri problemi alle persone. Queste complicazioni colpiscono tipicamente i polmoni, ma possono anche influenzare:
- sistema endocrino (ormone)
- intestini
- fegato
- pancreas
Le principali cause di morte tra le persone con FC sono l'insufficienza respiratoria e la malattia polmonare cronica progressiva.
Altre condizioni, come la pancreatite acuta, possono portare a problemi cardiaci, polmonari o renali fatali.
Fattori che influenzano l'aspettativa di vita
Diversi fattori possono influenzare la qualità della vita e l'aspettativa di vita di una persona. Questi includono:
Età
Man mano che le persone invecchiano, aumenta il rischio di complicanze, alcune delle quali possono essere fatali.
Tuttavia, altri fattori possono avere un'influenza maggiore sull'aspettativa di vita, motivo per cui alcune persone con FC vivono fino ai 70 anni.
Sesso
Le donne con FC hanno una prospettiva peggiore rispetto agli uomini con questa condizione. Alcune ricerche suggeriscono che ciò sia dovuto all'aumentato rischio di morte nelle donne con diabete correlato alla FC.
Stato di salute
L'aspettativa di vita per le persone con FC dipende in gran parte dalle complicazioni che sviluppano. Le condizioni associate a un tasso di sopravvivenza inferiore includono:
- alcune infezioni, tra cui Staphylococcus aureus
- diabete, nelle donne
- essere femmina
- malnutrizione
- basso indice di massa corporea o BMI
- insufficienza pancreatica
- funzione polmonare bassa
- frequenti esacerbazioni polmonari o episodi durante i quali i sintomi polmonari peggiorano
Variazione genica
Ad oggi, i ricercatori hanno scoperto oltre 1.700 mutazioni nel file CFTR gene che può dare origine a CF. Alcune mutazioni causano sintomi più gravi di altre e alcune possono essere associate a morte precoce.
Ad esempio, la mutazione delta F508 è quella che gli scienziati hanno collegato a un'aspettativa di vita più breve. Questa è la mutazione più comune, che rappresenta circa il 70% delle mutazioni.
Trattamenti
Sono disponibili molte opzioni di trattamento per la FC. Spesso le persone ricevono una combinazione di trattamenti, a seconda dei sintomi e delle complicanze.
Ad esempio, le persone con gravi problemi polmonari possono richiedere un trapianto di polmone. Anche se questo non cura la FC, ricevere un trapianto può migliorare la sopravvivenza e la qualità della vita. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo un trapianto è di circa il 50%.
I trattamenti più recenti, inclusi antibiotici per via inalatoria e altri farmaci, sono aumentati e probabilmente continueranno ad aumentare i tassi di aspettativa di vita in futuro.
Inoltre, la disponibilità di test di screening neonatale in tutti i 50 stati significa che la maggior parte delle persone negli Stati Uniti può ricevere una diagnosi e un trattamento nella prima fase. In generale, prima le persone iniziano il trattamento, migliore sarà la loro prospettiva.
Altri fattori
Alcuni altri fattori possono avere un ruolo nei tassi di aspettativa di vita. Ad esempio, l'esposizione al fumo di sigaretta o uno stato socioeconomico basso può aumentare il rischio di morte precoce.
prospettiva
Sebbene non esista una cura per la FC, le persone affette da questa condizione ora vivono più a lungo che mai. Anche la loro qualità di vita auto-dichiarata è molto migliore rispetto ai decenni precedenti.
I ricercatori continuano a studiare le mutazioni genetiche che causano la FC e lavorano verso potenziali trattamenti e cure.
È importante per le persone con FC cercare di rimanere ottimisti sul futuro, poiché gli scienziati continuano a fare progressi.
