Cosa devi sapere sulla sindrome di Sjogren
Lo Sjogren è un disturbo cronico del sistema immunitario. È una condizione autoimmune, il che significa che i tessuti e le cellule sani vengono erroneamente attaccati dal sistema immunitario.
Accade quando i globuli bianchi si infiltrano nelle ghiandole salivari, nelle ghiandole lacrimali e in altri tessuti esocrini, portando a una diminuzione della produzione di lacrime e saliva. Questo può portare a secchezza della bocca, degli occhi, della pelle, del naso, del tratto respiratorio superiore e della vagina.
È associato ad altre malattie autoimmuni, tra cui artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico e colangite biliare primitiva.
Il Sjogren primario si sviluppa da solo, ma il Sjogren secondario si verifica in concomitanza con un'altra condizione, come il lupus. I sintomi sono simili ed entrambi possono essere gravi.
La malattia di Sjogren è una condizione grave, ma un trattamento tempestivo può significare che è meno probabile che si sviluppino complicazioni e che è meno probabile che si verifichino danni ai tessuti. Una volta trattato, un individuo di solito può gestire bene la condizione.
Gli Sjogren possono svilupparsi a qualsiasi età, ma la maggior parte delle diagnosi si verifica dopo i 40 anni. Nel 90 per cento dei casi il paziente è di sesso femminile, ma colpisce anche e può essere sottodiagnosticato nei maschi.
Colpisce circa lo 0,1-4% delle persone negli Stati Uniti.
Fatti veloci su Sjogren's
- La malattia di Sjogren è una malattia autoimmune che colpisce le ghiandole che producono umidità.
- La condizione colpisce dallo 0,1 al 4% delle persone negli Stati Uniti e il 90% delle persone con Sjogren sono donne.
- Fa seccare gli occhi e la bocca e può anche portare a carie, mughetto orale ricorrente e tosse secca persistente.
- Sjogren's colpisce più sistemi e può essere difficile da diagnosticare. Tuttavia, gli esami del sangue, i test oftalmologici e la misurazione della velocità del flusso salivare possono aiutare a identificare la condizione. Una biopsia del labbro inferiore può essere importante nella diagnosi, soprattutto se gli autoanticorpi caratteristici SSA (Ro) e SSB (La) sono negativi, il che può verificarsi fino al 30% dei casi positivi alla biopsia.
- I colliri prescritti, le lacrime artificiali e gli occhiali a camera umida possono aiutare ad alleviare gli occhi asciutti.
- Altri farmaci possono aiutare a stimolare il flusso di saliva. Masticare gomme senza zucchero può aiutare a lubrificare la bocca e sono disponibili numerosi sostituti della saliva da provare.
Sintomi
Il sintomo più comune associato a Sjogren è l'incapacità di produrre umidità per gli occhi e secchezza delle fauci, seguita da dolori articolari (artrite / artralgia).
Le femmine possono anche riferire secchezza vaginale.
Altri sintomi possono includere:
- carie e eventuale perdita dei denti
- bocca secca persistente
- tosse secca persistente
- problemi a masticare e deglutire
- voce rauca
- difficoltà a parlare
- gonfiore delle ghiandole salivari
- mughetto orale ricorrente, un'infezione fungina in bocca
I segni e sintomi associati agli occhi asciutti includono:
- una sensazione in uno o entrambi gli occhi simile all'irritazione causata da materiale estraneo, come sabbia o ghiaia
- occhi stanchi e pesanti
- una sensazione di prurito
- costante sensazione di irritazione agli occhi
- occhi secchi persistenti
- scarico di muco dagli occhi
- fotofobia o sensibilità alla luce
- occhi pungenti o brucianti
- palpebre gonfie e irritate
- visione offuscata
Fumo, viaggi aerei, ventilatori a soffitto e ambienti con aria condizionata o ventosi possono esacerbare i sintomi.
In alcuni casi, il sistema immunitario del paziente attacca altre parti del corpo, provocando i seguenti segni e sintomi:
- stanchezza generale
- cervello annebbiato
- muscoli doloranti
- infiammazione delle articolazioni, nonché rigidità e dolore
- gonfiore nelle ghiandole salivari tra la mascella e le orecchie
- neuropatia periferica o intorpidimento e dolore occasionale alle braccia o alle gambe
- neuropatia delle piccole fibre, che può essere diagnosticata con una biopsia cutanea
- malattia polmonare (bronchiolite, malattia polmonare interstiziale, malattia polmonare cistica)
- Il fenomeno di Raynaud, in cui le mani si sentono doloranti, fredde e insensibili
- vasculite, in cui i vasi sanguigni si infiammano
Dieta
Non esiste una dieta speciale per Sjogren, a meno che il medico non ne suggerisca una.
Tuttavia, l'alcol dovrebbe essere evitato. Le persone potrebbero anche voler evitare cibi che irritano la bocca, come cibi piccanti o acidi.
Le pastiglie senza zucchero (xilitolo) possono aiutare a mantenere la bocca umida.
Per rendere il cibo più facile da deglutire:
- usa salse, olio d'oliva o condimenti per lubrificare il cibo
- bevi un drink insieme al tuo cibo
- utilizzare una cannuccia per facilitare la deglutizione
- mettere il cetriolo in un panino, per aggiungere umidità
- aumentare l'assunzione di liquidi
L'opzione migliore è scegliere una dieta equilibrata che sia ricca di frutta e verdura fresca e povera di grassi saturi e zuccheri. Si ritiene che alcuni alimenti scatenino una reazione infiammatoria, come i dolcificanti artificiali. Questi possono essere meglio evitati.
Tenere un diario alimentare può aiutare a individuare eventuali alimenti specifici che possono causare una reazione o peggiorare i sintomi.
Trattamento
Il trattamento di Sjogren mira a lubrificare le aree colpite e prevenire l'insorgenza di complicanze.
Le opzioni di trattamento includono:
- Farmaci per stimolare il flusso di saliva: questi includono pilocarpina e cevimelina. Hanno un impatto a breve termine, limitato a poche ore, quindi di solito sono necessarie diverse dosi al giorno.
- Saliva artificiale: sostituti della saliva e gel per il rivestimento della bocca possono alleviare la secchezza della bocca. Sono disponibili come spray, tamponi pretrattati e liquidi. Questi possono essere importanti di notte, poiché la bocca diventa secca durante il sonno.
- Lacrime artificiali: le lacrime artificiali possono aiutare a lubrificare gli occhi e sono disponibili da banco (OTC). Sono disponibili opzioni di prescrizione che riducono la necessità di lacrime artificiali, come l'emulsione oftalmica di ciclosporina e i pellet di idrossipropilcellulosa.
- Collirio da prescrizione: includono ciclosporina e lifitegrast.
- Occhiali a camera umida: si tratta di occhiali speciali che tengono lontani gli agenti irritanti e trattengono l'umidità.
- Prescrizione di espettoranti e farmaci per la gola: in caso di secchezza respiratoria, farmaci come quelli usati per stimolare il flusso di saliva, così come l'estratto di lino, il sorbitolo, lo xilitolo o l'acido malico, possono idratare l'area.
- Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): i farmaci antinfiammatori come l'aspirina, il naprossene e l'ibuprofene possono fornire sollievo alle persone con Sjogren che soffrono di dolori articolari.
- Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD): nei casi in cui il dolore articolare è accompagnato da affaticamento ed eruzioni cutanee, i DMARD possono alleviare i sintomi. Gli esempi includono idrossiclorochina o metotrexato. Se sembra che Sjogren stia influenzando i muscoli, i nervi, i polmoni o i reni, possono essere prescritti DMARD, corticosteroidi o rituximab più forti.
- Farmaci antifungini: se si verificano infezioni da lieviti orali, possono essere prescritti farmaci per combattere il fungo.
- Lubrificanti vaginali: per la secchezza vaginale, i lubrificanti vaginali a base d'acqua possono fornire una soluzione, specialmente durante i rapporti sessuali.
- Occlusione puntuale: quando tutte le opzioni di trattamento conservativo sono state esaurite, questa opzione chirurgica sigilla i condotti lacrimali con piccoli tappi per ridurre il drenaggio delle lacrime dall'occhio. Ciò mantiene l'occhio umido più a lungo. È probabile che vengano utilizzati tappi temporanei in silicone fino a quando la procedura non viene confermata con successo.
- Siero oculare autologo: nei casi gravi di secchezza oculare, è possibile produrre colliri dal siero del sangue della persona.
Ecco alcuni semplici modi per mantenere la bocca lubrificata.
- consumare più liquidi.
- sciacquare la bocca regolarmente per prevenire infezioni e lenire l'area
- mantenere un'eccellente igiene orale e dentale
- gel o vernici al fluoro per uso topico
- smettere di fumare, poiché il fumo irrita la bocca e accelera l'evaporazione della saliva
- gomma da masticare senza zucchero, che stimola la produzione di saliva
- applicare olio di cocco sulle zone secche, poiché è sia idratante che antimicrobico
Diagnosi
Poiché i segni e i sintomi di Sjogren sono simili ad altre condizioni di salute, a volte può essere difficile da diagnosticare. La paziente può vedere vari professionisti della salute, forse un dentista per bocca secca e carie dentaria, un ginecologo per secchezza vaginale e un oftalmologo per secchezza oculare, un pneumologo per mancanza di respiro e tosse cronica.
Alcuni farmaci possono anche causare sintomi simili a quelli di Sjogren.
I criteri per una diagnosi definitiva da includere in una sperimentazione clinica includono:
- la necessità di applicare colliri contenenti lacrime più di 3 volte al giorno
- occhi e bocca asciutti persistenti per oltre 3 mesi
- evidenza di secchezza oculare nei risultati dei test oftalmologici
- misurare le portate salivari
- Autoanticorpi SSA o SSB nel sangue
- una biopsia del labbro che mostra un'infiammazione linfocitica focale
Test
I regali di Sjogren in modi diversi per persone diverse. Un medico può ordinare alcuni ulteriori test, tra cui:
Esami del sangue: Sjogren's innesca la presenza di anticorpi speciali nel sangue. Poiché questi anticorpi si manifestano solo in circa il 60-70% delle persone con Sjogren, un risultato negativo non significa che la malattia possa essere esclusa. Ciò causa spesso confusione nella diagnosi iniziale.
Test oftalmologici: un oftalmologo può eseguire i test della vista Rose Bengal, Lissamine green e Schirmer. Coloranti e carta assorbente vengono utilizzati per esporre le aree secche degli occhi.
Portata salivare: il medico misura il peso della saliva prodotta in una tazza in 5 minuti. Se viene prodotta saliva insufficiente, ciò potrebbe indicare Sjogren's.
Sialogramma: un colorante viene iniettato nelle ghiandole parotidi. Viene quindi eseguita una radiografia per determinare la quantità di saliva che scorre nella bocca del paziente. Questa pratica viene utilizzata sempre meno.
Scintigrafia salivare: un isotopo radioattivo viene iniettato e monitorato con l'imaging per misurare la funzione delle ghiandole salivari.
Radiografia del torace o TC: determina la presenza di infiammazione nei polmoni, che può essere causata da Sjogren.
Biopsia cutanea con colorazione delle fibre nervose: determina la presenza di neuropatia delle piccole fibre (SFN).
Test delle urine: l'urina viene campionata e testata per determinare se i reni sono stati colpiti.
Eruzione cutanea
Le persone con Sjogren possono essere più suscettibili a un'eruzione cutanea, specialmente dopo aver trascorso del tempo al sole.
I problemi della pelle che si verificano con la condizione possono presentarsi come:
- xerosi, o pelle secca e ruvida
- piccole "macchie di sangue" o porpora sulla parte inferiore delle gambe dovute a vasculite o infiammazione dei vasi sanguigni
- lesioni cutanee vasculitiche che possono apparire come piaghe, noduli, vesciche o ulcere
- lesioni rosse a forma di anello con un'area pallida al centro, nota come eritema anulare
L'uso di una forte crema idratante può aiutare a prevenire la secchezza della pelle. In caso di vasculite, il medico può prescrivere farmaci per sopprimere il sistema immunitario, come la ciclofosfamide.
Complicazioni
Sjogren's presenta gravi complicazioni se non trattata, tra cui:
- un aumento del rischio di linfoma e mieloma multiplo
- infezioni da lieviti orali
- cavità dentali
- problemi di vista
- infiammazione che porta a bronchite, polmonite e altri problemi polmonari
- problemi di funzionalità renale
- epatite autoimmune o cirrosi epatica
- dare alla luce un bambino con problemi cardiaci o lupus
- neuropatia periferica
- cistite interstiziale della vescica
È importante cercare un trattamento per Sjogren il prima possibile per prevenirli.
Cause
Le cause di Sjogren rimangono in gran parte sconosciute.
Gli studi hanno indicato che un'infezione virale o batterica può scatenare la malattia, ma che la causa sottostante è principalmente genetica e ambientale.Anche il sistema nervoso e il sistema endocrino, o produttore di ormoni, sono stati coinvolti nell'insorgenza di Sjogren.
Un fattore ambientale può modificare il sistema immunitario e causare successivamente problemi immunitari, come l'infezione da epatite C o il virus Epstein-Barr.
Poiché la maggior parte delle persone che sviluppano Sjogren sono donne, una teoria è che l'estrogeno, un ormone femminile, gioca un ruolo importante. Tuttavia, questo non è ancora compreso.
La menopausa è il momento più comune per fare una diagnosi di Sjogren. Alcuni studi teorizzano che gli estrogeni proteggono da Sjogren e la diminuzione dei livelli dell'ormone può alterare la funzione immunitaria e innescare la condizione.
Non esiste una cura per Sjogren's. Tuttavia, gestendo con successo la secchezza delle regioni colpite e trattando tutti gli organi colpiti, una persona con questa condizione può mantenere una buona qualità della vita.
Attualmente ci sono una serie di programmi di sperimentazione clinica incentrati sullo sviluppo di nuove terapie per Sjogren's.
