Cos'è il sarcoma di Kaposi?
Il sarcoma di Kaposi è un tumore raro. Esistono diversi tipi di sarcoma di Kaposi e il tipo più comune ha collegamenti con l'HIV avanzato.
Il virus dell'herpes sarcoma di Kaposi herpesvirus (KSHV) causa tutte le forme di sarcoma di Kaposi (KS). Tuttavia, la maggior parte delle persone con KSHV non sviluppa KS a meno che non abbia un sistema immunitario compromesso.
Prima della diffusione dell'HIV negli Stati Uniti, il KS era estremamente raro. Tuttavia, all'inizio degli anni '90, l'incidenza di KS era aumentata di 20 volte. I numeri negli Stati Uniti si sono ridotti in modo significativo da allora a causa del miglioramento del trattamento per l'HIV. Tuttavia, questo tipo di cancro si sviluppa ancora più comunemente nelle persone con HIV di stadio 3 o AIDS, così come in quelle che assumono farmaci immunosoppressori.
In questo articolo, esaminiamo i diversi tipi di KS, cosa li causa e come trattare questo tipo di tumore.
Che cos'è?
KS è un tumore vascolare multicentrico. Ciò significa che colpisce i vasi sanguigni e può svilupparsi sui tessuti molli in più aree del corpo contemporaneamente.
Ha origine nelle cellule endoteliali che rivestono i vasi sanguigni e i vasi linfatici. KS consente a queste cellule di crescere più velocemente e di sopravvivere più a lungo del solito.
Le persone con un sistema immunitario più debole hanno un alto rischio di sarcoma di Kaposi. Ciò include le persone con HIV, le persone che assumono farmaci per sopprimere il sistema immunitario dopo un trapianto di organi e gli anziani la cui immunità è diminuita con l'età.
KS provoca lo sviluppo di tumori sulla pelle, nella bocca o in altre parti del corpo, come i linfonodi oi polmoni. Quando KS colpisce la pelle, spesso compaiono lesioni sulle gambe o sul viso. Queste lesioni sono generalmente innocue. Tuttavia, le lesioni KS sul fegato, sul tratto digerente o sui polmoni sono in genere più gravi.
Quasi tutte le lesioni KS contengono DNA virale da KSHV. KSHV ha diverse modalità di trasmissione. Può diffondersi attraverso il contatto sessuale e non sessuale, anche attraverso il trapianto di organi e la saliva.
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Tipi
Esistono quattro tipi principali di KS:
- Epidemic KS: questa è la forma più comune di KS. Questo tipo si sviluppa nelle persone che hanno una diagnosi di HIV allo stadio 3. I medici considerano la KS una malattia che definisce l'AIDS. Ciò significa che una volta che una persona sviluppa KS, è probabile che avrà una diagnosi di AIDS piuttosto che di HIV. Tuttavia, alcune persone con HIV ben gestito e una carica virale non rilevabile sviluppano ancora KS.
- KS classico: si verifica principalmente negli adulti più anziani di discendenza dell'Europa orientale, mediterranea e mediorientale. Gli uomini sperimentano il classico KS più delle donne. Questo tipo presenta lesioni che crescono più lentamente rispetto ad altri tipi.
- Endemic KS: noto anche come African KS, questa forma è relativamente comune nell'Africa equatoriale. In genere si sviluppa nelle persone di età inferiore ai 40 anni. Questo era il tipo più comune di KS in Africa, ma con l'aumento dell'incidenza dell'AIDS in tutta l'Africa, l'epidemia di KS è ora la più diffusa.
- KS latrogenico: noto anche come KS correlato al trapianto. Le persone possono sviluppare questo tipo dopo aver assunto farmaci che sopprimono il sistema immunitario dopo un trapianto di organi. Se una persona è portatrice di KSHV, l'assunzione di farmaci immunosoppressori può farle sviluppare KS.
Ulteriori informazioni sull'HIV qui.
Sintomi
Le persone con KS non sempre presentano segni o sintomi. In molte persone, tuttavia, le lesioni cutanee indicano più chiaramente la presenza della malattia.
KS si presenta spesso come segni sulla pelle con le seguenti caratteristiche:
- macchie o macchie marroni, viola, rosa o rosse
- la tendenza a fondersi in placche e noduli che vanno dal blu-viola al nero
- gonfiore occasionale e crescita verso l'esterno o crescita verso l'interno nel tessuto molle o nell'osso
Le macule, le placche o i tumori possono apparire blu o viola se il tumore è una lesione della mucosa. Questa è una lesione del tessuto mucoso, come i tumori della bocca o della gola.
Una lesione gastrointestinale da KS può causare feci sanguinolente. Queste lesioni sono tipicamente asintomatiche. Raramente possono causare dolore, diarrea o ostruzione fisica.
Se KS colpisce il rivestimento dei polmoni, può causare dispnea a causa del blocco. Una lesione sanguinante sul polmone può fuoriuscire sangue nel muco, che l'individuo poi tossisce.
I diversi tipi tendono ad avere presentazioni diverse:
- KS epidemico: è più aggressivo di altri tipi e di solito produce lesioni multiple, spesso sul viso e sul tronco. Le persone con KS endemico sviluppano tipicamente tumori interni.
- KS classico: questo di solito si traduce in un piccolo numero di lesioni, di solito sulla pelle degli arti inferiori e in particolare sulle caviglie e sulle piante dei piedi. Le lesioni cutanee crescono più lentamente rispetto ad altri tipi di KS. Le persone con KS classico sviluppano raramente tumori interni.
- KS endemico: alcune forme di KS endemico sembrano identiche al Kaposi classico, mentre altri tipi colpiscono il sistema linfatico e gli organi interni.
- KS latrogenico: questo può apparire più all'improvviso. Le lesioni di solito rimangono sulla pelle, ma non è sempre così.
Maggiori informazioni sul riconoscimento del cancro della pelle e delle eruzioni cutanee.
Diagnosi
Un esame di laboratorio di un campione può aiutare un medico a confermare una sospetta lesione KS sulla pelle. Di solito raccolgono questo campione utilizzando una biopsia con punch, che potrebbe richiedere un anestetico locale.
Se un medico sospetta che una persona possa avere tumori interni del KS, come nelle persone con HIV in stadio 3, può utilizzare altri test, tra cui:
- Scansioni TC o radiografiche del torace e dell'addome
- broncoscopia
- endoscopia gastrointestinale
Non esiste un metodo di routine per identificare KS e spesso può comparire più di una lesione contemporaneamente. Ciò può rendere difficile per i medici rilevare precocemente un tumore isolato.
Le persone a rischio, come quelle con un sistema immunitario soppresso, possono sottoporsi a controlli regolari per KS.
I medici utilizzano sistemi specifici e ufficialmente autorizzati per lo stadio della maggior parte dei tumori. Tuttavia, quando mettono in scena la progressione del KS, usano il sistema AIDS Clinical Trials Group (ACTG).
Il sistema ACTG guarda:
- l'estensione del tumore
- lo stato del sistema immunitario
- l'entità del coinvolgimento all'interno del corpo o della malattia sistemica
I ricercatori stanno attualmente studiando l'uso dell'ecografia cutanea, che è una procedura non invasiva, per rilevare le lesioni KS.
Trattamento
Molte persone non provano alcun dolore a causa dei loro tumori e non richiedono cure.
Tuttavia, le opzioni di trattamento per KS sono simili a quelle consigliate dai medici per altri tipi di cancro. Questi includono:
- terapia locale, compresa la chirurgia
- radioterapia
- chemioterapia
- immunoterapia
Il trattamento per KS si concentra sul mantenimento della salute del sistema immunitario. Ciò comporta in genere il targeting dell'HIV o l'uso di farmaci immunosoppressori.
La terapia antiretrovirale (ART) è una combinazione di farmaci anti-HIV che rendono il trattamento per KS più efficace. Un medico può raccomandarli come parte della terapia di combinazione insieme alla chemioterapia.
Questo è rilevante solo per le persone con HIV di stadio 3 che hanno anche tumori KS. Questo trattamento mira a migliorare l'immunità di una persona riducendo il carico di HIV.
Le persone con un sistema immunitario soppresso a causa dei farmaci possono gestire il KS cambiando o diminuendo il loro regime farmacologico.
Le terapie locali per KS includono:
- escissione chirurgica, in cui un chirurgo rimuove una lesione utilizzando un bisturi o una curetta
- crioterapia, in cui un chirurgo tenta di congelare la lesione dalla pelle utilizzando azoto liquido
- elettrocoagulazione, in cui uno specialista della pelle utilizza l'elettricità per distruggere una lesione
Quando più lesioni colpiscono i linfonodi, un medico in genere applica la radioterapia direttamente alle lesioni.
Gli operatori sanitari a volte raccomandano la crema imiquimod per il trattamento dei tumori superficiali, come nelle persone con KS classico. Questa crema combatte i virus e rafforza il sistema immunitario.
Un medico potrebbe iniettare alcuni farmaci chemioterapici, come la vinblastina, direttamente nel tumore.
Tuttavia, molte persone sperimentano effetti collaterali indesiderati con la vinblastina. Di conseguenza, i ricercatori stanno studiando altri tipi di trattamento localizzato, come il tetradecil solfato di sodio. Un medico può raccomandare farmaci chemioterapici per via endovenosa (IV) per forme più aggressive di KS.
L'immunoterapia per KS innesca il sistema immunitario per attaccare le cellule tumorali. L'interferone alfa è una forma di immunoterapia. Un professionista medico inietta l'interferone nel tessuto muscolare.
Qui, scopri di più sulla crioterapia.
prospettiva
L'American Cancer Society utilizza il tasso di sopravvivenza a 5 anni per misurare la probabilità che una persona viva per 5 anni oltre una diagnosi di KS rispetto a una persona che non ha il cancro.
Suggeriscono che le persone che rilevano e trattano il KS prima che si sia diffuso nelle aree vicine hanno una probabilità dell'81% di vivere per 5 o più anni dopo la diagnosi.
Tuttavia, questo si riduce al 45% per le persone le cui lesioni KS si sono diffuse in parti distanti del corpo, come i polmoni.
Le persone con un sistema immunitario compromesso dovrebbero seguire i consigli del proprio medico in merito allo screening regolare per KS.
Q:
Dove si sviluppano più comunemente le lesioni da KS?
UN:
Le lesioni da KS possono comparire sia all'interno che all'esterno del corpo.
Quando si verificano al di fuori del corpo, si presentano comunemente come lesioni cutanee sul viso o sulle gambe, tra le altre aree. Quando sono all'interno del corpo, tendono ad essere nei polmoni, nel fegato o nel tratto digerente e possono causare sintomi fastidiosi o dolorosi.
Se una persona ha lesioni KS nel tratto digestivo, inclusa la bocca o la gola, potrebbe avere difficoltà a deglutire, mangiare o parlare.
Christina Chun, MPH Le risposte rappresentano le opinioni dei nostri esperti medici. Tutto il contenuto è strettamente informativo e non deve essere considerato un consiglio medico.
