Quali sono le prospettive e l'aspettativa di vita di MDS?
Le sindromi mielodisplastiche, o MDS, sono un gruppo di disturbi in cui il midollo osseo di una persona non produce sufficienti cellule del sangue funzionanti.
La MDS è un tipo di cancro. Le MDS danneggiano alcune delle cellule che formano il sangue nel midollo osseo, portando a una bassa conta di uno o più tipi di cellule del sangue.
Le prospettive per MDS variano a seconda di fattori che includono:
- il tipo di MDS
- età al momento della diagnosi
- progressione del cancro
- successo del trattamento
L'American Cancer Society (ACS) afferma che il numero esatto di diagnosi di MDS ogni anno non è chiaro. Alcune persone stimano circa 10.000 diagnosi ogni anno, ma altri credono che ce ne siano di più.
In questo articolo, esaminiamo le prospettive per le persone con questa condizione. Consideriamo anche come un medico raggiunge una prognosi per chi soffre di MDS.
prospettiva
Il trattamento per le MDS dipende da diversi fattori, tra cui il tipo di MDS, l'età dell'individuo e altri problemi di salute che potrebbe avere.
Quelli con un basso rischio di MDS di sviluppare il cancro potrebbero non aver bisogno di cure all'inizio. Tuttavia, un medico monitorerà attentamente la conta ematica, andando avanti, per assicurarsi che la condizione non progredisca.
Lo scopo del trattamento è riportare alla normalità il numero di cellule del sangue e l'equilibrio di cellule diverse, gestendo allo stesso tempo i sintomi.
Per la maggior parte delle persone, il trattamento spesso non può curare le MDS. In genere, ci saranno periodi di trattamento intensivo con il tempo di riposare nel mezzo.
I trattamenti possono includere:
- Trattamento di supporto: le opzioni includono trasfusioni di sangue, farmaci per rimuovere il ferro in eccesso dal sangue, farmaci per il fattore di crescita e antibiotici.
- Fattori di crescita: queste sostanze simili agli ormoni aiutano il midollo osseo a produrre cellule del sangue.
- Chemioterapia: questo può prevenire la progressione nelle persone che hanno un rischio maggiore di sviluppare leucemia mieloide acuta (LMA).
- Trapianto di midollo osseo: un chirurgo impianta le cellule staminali del donatore nel midollo osseo per sostituire le cellule anormali.
Di queste opzioni, un trapianto di midollo osseo è la migliore possibilità per una persona con MDS di curare la condizione. Tuttavia, molti anziani non sono idonei a causa di effetti collaterali potenzialmente pericolosi per la vita.
Gli effetti collaterali del trattamento del cancro possono essere gravi. Se un trattamento non migliora la conta delle cellule del sangue, una persona può scegliere di interrompere il trattamento attivo e concentrarsi invece sulla terapia di supporto.
La MDS è una malattia cronica, quindi è fondamentale assicurarsi che sia disponibile una qualche forma di assicurazione. Il trattamento di una condizione cronica può essere costoso e l'aumento dei costi può aumentare le difficoltà emotive che le MDS possono presentare.
Se una condizione è difficile da trattare, può portare a sentimenti di depressione e ansia. Se questi sentimenti si sviluppano durante il trattamento della MDS, le persone possono cercare possibili reti di supporto. Questi potrebbero essere:
- famiglia e amici
- gruppi religiosi o sociali
- Gruppi di supporto MDS
- consulenti professionisti e psicoterapeuti
Progressione alla leucemia
Circa un terzo delle persone con MDS svilupperà AML, che è il cancro del midollo osseo. Per questo motivo, a volte i medici chiamano MDS preleucemia.
Le persone con MDS più avanzate hanno un rischio molto più elevato di AML.
Al momento, non ci sono cambiamenti nello stile di vita o integratori alimentari che possono ridurre il rischio che le MDS diventino AML. Tuttavia, adottare misure come smettere o evitare di fumare, mantenere un peso corporeo sano e fare esercizio fisico può aiutare una persona a sentirsi meglio.
Aspettativa di vita
L'International Prognostic Scoring System (IPSS-R) rivisto raggruppa le persone con MDS in cinque categorie basate sul rischio:
- molto basso
- Basso
- intermedio
- alto
- molto alto
Questo sistema tiene conto del numero di conteggi ematici bassi di una persona e della percentuale di globuli bianchi nel sangue. Rappresenta anche il numero di alterazioni geniche anomale nelle cellule del midollo osseo.
I tassi di sopravvivenza per ciascun gruppo derivano dall'aspettativa di vita media dopo la diagnosi per le persone in quel gruppo.
- Molto basso: 8,8 anni
- Basso: 5,3 anni
- Intermedio: 3 anni
- Alto: 1,6 anni
- Molto alto: 0,8 anni
Vale la pena notare che queste stime provengono da persone con una diagnosi in passato. Questi individui non hanno ricevuto trattamenti più moderni che potrebbero aver migliorato le loro possibilità di sopravvivenza.
Anche l'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) ha un sistema di punteggio prognostico chiamato WPSS. Ciò deriva da tre fattori:
- la classificazione dell'OMS delle MDS
- eventuali anomalie nei cromosomi
- se una persona ha bisogno di una trasfusione di sangue
L'OMS ha basato questi tassi sulle persone che hanno ricevuto una diagnosi tra il 1982 e il 2004. Questi tassi di sopravvivenza tengono anche conto del rischio di progressione verso la LMA.
- Molto basso: 12 anni con un rischio del 3% di AML.
- Basso: 5,5 anni con un rischio del 14% di AML.
- Intermedio: 4 anni con un rischio del 33% di AML.
- Alto: 2 anni con un rischio del 54% di AML.
- Molto alto: 9 mesi con un rischio dell'84% di AML.
Alcune persone potrebbero non voler conoscere i tassi di sopravvivenza per il loro cancro e possono scegliere di non farlo quando ricevono la diagnosi.
Tipi
Esistono diversi sottotipi di MDS. Il sottotipo che una persona ha influenzerà le prospettive e il corso del trattamento. Un medico identifica il sottotipo esaminando il sangue e il midollo osseo di un individuo.
I tipi si basano su:
- conta delle cellule del sangue
- percentuale di blasti, o globuli immaturi, nel midollo osseo
- rischio che MDS si trasformi in AML
I tipi di MDS sono i seguenti:
- Anemia refrattaria: basso numero di globuli rossi, meno del 5% di blasti nel midollo osseo e di solito non si trasforma in LMA.
- Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello: un basso numero di globuli rossi, più del 15% di sideroblasti o globuli rossi che hanno il ferro in un anello attorno al centro e bassa possibilità di trasformarsi in leucemia mieloide acuta.
- Citopenia refrattaria con displasia multilineare: due dei tre tipi di conte delle cellule del sangue sono bassi, meno del 5% di blasti e possono trasformarsi in LMA.
- Citopenia refrattaria con displasia multilineare e sideroblasti ad anello: due dei tre tipi di conte delle cellule del sangue sono bassi, più del 15% di sideroblasti e possono trasformarsi in LMA Anemia refrattaria con eccesso di blasti (tipi 1 e 2): un piccolo numero di qualsiasi dei tre tipi di cellule del sangue, dal 5% al 20% scoppia nel midollo osseo e circa il 40% si trasforma in LMA.
- Sindrome mielodisplastica, non classificata: questo è un tipo raro che ha un conteggio basso di un tipo di cellule del sangue che non soddisfa i criteri per altre forme. Ha una prognosi poco chiara.
- Sindrome mielodisplastica associata ad anomalia cromosomica isolata del (5q): si tratta di un basso numero di globuli rossi e di un codice genetico specifico, o DNA, mutazione e ha una buona prospettiva.
Fattori di rischio
In generale, le cause esatte delle MDS non sono chiare.
Alcuni fattori aumentano il rischio di una persona per le MDS, sebbene ciò non significhi necessariamente che una persona svilupperà la malattia. Alcune persone sviluppano MDS senza avere nessuno dei fattori di rischio.
Trattamento per il cancro
La chemioterapia è il più importante fattore di rischio per le MDS.
Quando la condizione si sviluppa dopo che una persona ha subito la chemioterapia, i medici la chiamano MDS secondaria. La radioterapia aumenta ulteriormente il rischio di una persona per le MDS.
Secondo la MDS Foundation, coloro che hanno subito la chemioterapia o la radioterapia per tumori potenzialmente curabili hanno un rischio maggiore di sviluppare MDS fino a 10 anni dopo il trattamento.
Sindromi genetiche
Sebbene una persona non possa ereditare la MDS da sola, le persone con determinate sindromi genetiche sembrano essere più a rischio di MDS.
Secondo l'American Cancer Society, questi includono:
- Anemia di Fanconi
- Sindrome di Shwachman-Diamond
- Anemia di Diamond Blackfan
- disturbo piastrinico familiare
- neutropenia congenita grave
- discheratosi congenita
Esposizione ambientale
L'esposizione alle radiazioni e ad alcune sostanze chimiche ha collegamenti con MDS. Il benzene chimico, a cui le persone in alcune professioni possono essere regolarmente esposte, può essere un fattore scatenante per le MDS.
Altri fattori di rischio includono:
- fumare
- età
- sesso
Secondo l'ACS, più maschi sviluppano MDS rispetto alle femmine.
Inoltre, la maggior parte delle persone con MDS riceve una diagnosi a 60 anni o più. Pochissime persone sotto i 40 anni di età sviluppano MDS.
Porta via
La MDS è una sindrome cronica grave dalla quale pochissime persone si riprendono con successo. Spesso progredisce in AML, che è una forma di leucemia.
A seconda del sistema di punteggio utilizzato da un medico, l'aspettativa di vita può cambiare, in base alla progressione della MDS.
Alcune persone possono scegliere di interrompere il trattamento chemioterapico o radioterapico e concentrarsi invece sul preservare la loro qualità di vita con cure di supporto.
Una solida rete di supporto e uno stile di vita attivo, ove possibile, possono aiutare una persona a mantenere una buona qualità di vita con questa condizione cronica.
Q:
Le MDS possono trasformarsi in un cancro del sangue che non è AML?
UN:
Le MDS possono trasformarsi in leucemia linfoblastica acuta (LLA), ma questo è estremamente raro.
Yamini Ranchod, PhD, MS Le risposte rappresentano le opinioni dei nostri esperti medici. Tutto il contenuto è strettamente informativo e non deve essere considerato un consiglio medico.
