Cos'è la malattia di Behçet?
La malattia di Behçet, nota anche come sindrome di Behçet, è una malattia autoinfiammatoria a lungo termine che colpisce i vasi sanguigni del corpo.
Questo può portare a molti sintomi diversi, inclusi problemi vascolari, piaghe orali, genitali e cutanee, infiammazioni agli occhi, artrite e infiammazione dell'intestino, del cervello e del midollo spinale.
È una condizione recidivante e remittente, il che significa che a volte potrebbero non esserci sintomi, ma, durante una riacutizzazione, i sintomi peggiorano per un po '.
Fatti veloci sulla malattia di Behçet
- La malattia di Behçet è una condizione rara che è più comunemente osservata in Turchia, ma si verifica in altri paesi in tutto il mondo.
- Secondo l'American Behçet’s Disease Association, la prevalenza della malattia di Behçet in Turchia raggiunge i 400 casi ogni 100.000 persone.
- La malattia di Behçet colpisce una persona su 170.000 negli Stati Uniti.
- La condizione non è contagiosa e non può essere trasmessa da persona a persona
- La malattia di Behçet colpisce tutti in modo diverso e i sintomi possono intensificarsi e indebolirsi per un periodo di settimane o più.
Trattamento
Le afte sono un sintomo comune della malattia di Behçet.
Non esiste una cura per la malattia di Behçet, ma alcune terapie e scelte di vita possono aiutare ad alleviare i sintomi.
L'Istituto Nazionale di Artrite e Malattie Muscoloscheletriche e della Pelle (NIAMS) suggerisce il riposo e l'esercizio per aiutare a ridurre il dolore e prevenire ulteriori complicazioni.
Una volta che una persona ha una diagnosi della malattia di Behçet, un team di professionisti sanitari formulerà raccomandazioni sulle opzioni di trattamento.
Il team può includere uno specialista della salute orale, un dermatologo, un oftalmologo e un reumatologo, tra gli altri.
Terapie farmacologiche
Secondo il National Health Service (NHS) del Regno Unito, i farmaci includono:
Corticosteroidi: riducono l'infiammazione e possono essere usati come trattamento sistemico, interessando tutto il corpo, o in applicazioni topiche, ad esempio, per trattare le ulcere della bocca.
Immunosoppressori: sono farmaci sistemici che riducono l'eccessiva attività del sistema immunitario, che è alla base della maggior parte dei sintomi di Behçet.
Terapie biologiche: questa è una terapia sistemica più recente. Mira ad alcuni dei processi biologici specifici coinvolti nella causa dei sintomi. Ad esempio, gli inibitori del fattore di necrosi tumorale alfa (inibitori del TNFa) influenzano gli anticorpi che portano all'infiammazione.
Terapia topica
Questo viene applicato alle superfici del corpo. Può includere l'uso di una terapia antidolorifica, inclusi risciacqui con corticosteroidi, gel, colliri e unguenti. Gli esempi includono triamcinolone acetonide, betametasone e desametasone.
Terapia orale
A volte può essere necessario sottoporsi a un trattamento con farmaci che agiscono in tutto il corpo. Questi farmaci includono:
- colchicina, un farmaco usato per prevenire la gotta
- corticosteroidi
- farmaci per sopprimere il sistema immunitario come azatioprina, ciclosporina e ciclofosfamide
- farmaci che cambiano il modo in cui funzionano le cellule immunitarie del corpo
Possono essere raccomandati farmaci aggiuntivi in base ai sintomi che si sviluppano. I pazienti dovrebbero discutere le opzioni di trattamento con il proprio medico.
Durante la gravidanza
La malattia di Behçet non sembra essere collegata a complicazioni della gravidanza, ma i farmaci utilizzati possono essere dannosi per il feto.
Per questo motivo, è meglio che qualsiasi gravidanza sia pianificata e discussa prima con un medico.
A volte un bambino nasce con la malattia di Behçet neonatale. Questo è molto raro e di solito si risolve da solo entro 6-8 settimane.
Suggerimenti sullo stile di vita
Non ci sono prove che una dieta specifica possa migliorare i sintomi della malattia di Behçet, ma mangiare in modo sano aumenterà l'aiuto generale e ridurrà il rischio di ulteriori problemi.
Mangiare una dieta equilibrata e varia con molta frutta e verdura ed evitare cibi che contengono troppi grassi o zuccheri è la cosa migliore per la salute generale.
Alcune persone con questa condizione hanno suggerito che una sensibilità a determinati alimenti può innescare una riacutizzazione.
In uno studio, i ricercatori hanno scoperto che i seguenti elementi hanno peggiorato le ulcere della bocca correlate a Behçet nel 32-35% degli intervistati a un questionario:
- ananas
- Emmental e altri formaggi
- noci generalmente, mandorle e arachidi
- Limone
Eliminare temporaneamente singoli elementi come ananas, noci o formaggio può aiutare a identificare eventuali elementi che peggiorano i sintomi.
Nello stesso studio, dal 37 al 47% dei partecipanti ha anche riferito che lo stress e la stanchezza hanno peggiorato i sintomi.
Eventuali integratori o terapie complementari dovrebbero prima essere discussi con un medico, poiché potrebbero peggiorare i sintomi o interagire con il trattamento.
Cause
La causa esatta della malattia di Behçet è sconosciuta, ma si pensa che sia una malattia autoimmune.
In questo tipo di condizione, il sistema immunitario reagisce erroneamente a una sostanza o processo normale nel corpo, portando a sintomi di infiammazione.
Alcuni gruppi di persone hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia rispetto ad altri.
Età: tutte le età e i sessi sono a rischio di sviluppare la malattia di Behçet, ma più comunemente colpisce le persone tra i 20 ei 30 anni. Gli uomini in genere manifestano sintomi più gravi rispetto alle donne.
Etnia e posizione geografica: questi possono avere un ruolo nella probabilità che una persona sviluppi la malattia di Behçet. La condizione è più comune negli uomini del Medio Oriente e dell'Asia e nelle donne degli Stati Uniti, di altri paesi occidentali, del Giappone e della Corea.
Fattori genetici ed ereditari: potrebbe esserci una componente genetica o ereditaria della malattia. La malattia di Behçet potrebbe anche essere collegata a batteri, virus o fattori ambientali. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche prima che questi suggerimenti possano essere confermati.
Sintomi
La malattia di Behçet colpisce tutti in modo diverso. Le persone con la malattia possono manifestare riacutizzazioni dei sintomi, in cui i sintomi aumentano e diminuiscono per un periodo di settimane o più. Anche i sintomi della malattia di Behçet possono scomparire senza trattamento.
La condizione causa una vasta gamma di sintomi che interessano diverse aree del corpo. Questi sintomi includono quanto segue.
Piaghe alla bocca
In genere, le piaghe dolorose nella bocca sono il primo sintomo della malattia di Behçet. La malattia può causare lo sviluppo di una singola ulcera o più di una piaga.
Queste piaghe possono provenire da qualsiasi parte della bocca, aree specifiche includono la lingua, le labbra, le gengive, le tonsille, il rivestimento delle guance, il palato e la parte posteriore della gola.
Le piaghe alla bocca causate dalla malattia di Behçet possono essere:
- doloroso
- superficiale o profondo
- rotondo o ovale
- base bianca o gialla con un alone rosso che circonda la piaga
- di dimensioni variabili da 1 a 20 millimetri
Le piaghe in bocca spesso scompaiono entro 10 o 20 giorni con cicatrici occasionali.
Piaghe genitali
Secondo il NIAMS, oltre la metà di coloro che convivono con la malattia di Behçet svilupperà lesioni genitali. Questa cifra include sia maschi che femmine.
Gli uomini possono avere ulcere sullo scroto e sull'asta o sulla testa del pene. A volte, queste lesioni sono associate a un'altra condizione chiamata epididimite, infiammazione dei tubi che trasportano lo sperma.
Le donne possono subire lesioni sulla vulva, sulla vagina e sulla cervice
Queste piaghe si presentano tipicamente come:
- dolorose ferite rosse e aperte
- può essere grande e profondo
Quando queste piaghe guariscono, le cicatrici spesso colpiscono l'area.
Piaghe della pelle
Le persone con malattia di Behçet possono avere problemi della pelle chiamati eritema nodoso. Questa risposta infiammatoria della pelle fa sì che la pelle sviluppi noduli rossi e teneri che sono spesso ulcerati.
Queste lesioni possono avere una somiglianza con protuberanze o contusioni piene di pus. Altre lesioni associate alla malattia di Behçet includono noduli acneiformi, pseudofollicolite e lesioni papulo-pustolose.
Problemi agli occhi
Coloro che convivono con la malattia di Behçet spesso sperimentano un'infiammazione dello strato intermedio degli occhi. Questa condizione è nota come uveite.
L'uveite anteriore colpisce la parte anteriore dell'occhio. I sintomi comuni includono dolore, visione offuscata, sensibilità alla luce e un'eccessiva produzione di lacrime. Uno strato di pus può essere visto all'interno dell'occhio.
L'uveite posteriore colpisce la parte posteriore dell'occhio e la retina. I sintomi comuni includono visione offuscata, mosche volanti, dolore, arrossamento e sensibilità alla luce.
I problemi agli occhi causati dalla malattia di Behçet possono causare gravi complicazioni se non vengono trattati, inclusa la cecità o la perdita parziale della vista.
Problemi vascolari
L'infiammazione delle vene e delle arterie può portare a gravi complicazioni come coaguli di sangue, aneurisma e vasi ristretti o ostruiti.
Le persone con malattia di Behçet possono sperimentare una condizione chiamata tromboflebite, con sintomi come arrossamento, dolore, calore e gonfiore di un'estremità a causa della presenza di un coagulo di sangue. Sono stati segnalati anche soffi al torace.
Artrite
Una o più articolazioni possono essere colpite dall'infiammazione articolare correlata alla malattia di Behçet. Il dolore, il gonfiore e la rigidità di solito scompaiono nel corso di poche settimane.
Le articolazioni più comunemente colpite includono ginocchia, caviglie, polsi e gomiti. Alcune persone affette dalla malattia di Behçet sperimenteranno dolore alla parte bassa della schiena o ai glutei causato dall'infiammazione di un'articolazione del bacino.
Nessun danno articolare permanente si verifica con l'artrite correlata a Behçet
Piaghe intestinali
A volte, le ulcere possono formarsi ovunque nel sistema digerente dalla bocca all'ano. I pazienti colpiti in quest'area possono manifestare sintomi quali mancanza di appetito, dolore, vomito, diarrea e sanguinamento rettale.
In alcuni pazienti può svilupparsi una rara condizione nota come sindrome di Budd-Chiari. In questa condizione, la vena che porta il sangue lontano dal fegato è bloccata.
Problemi ai polmoni
Sebbene rari, i polmoni possono essere colpiti dalla malattia di Behçet. La condizione può causare sintomi come tosse, mancanza di respiro e aneurismi nell'arteria polmonare.
Problemi al sistema nervoso centrale
La malattia di Behçet può portare all'infiammazione del cervello e del tronco cerebrale. Questa infiammazione può causare sintomi come mal di testa, confusione, ictus, cambiamenti di personalità, disorientamento, febbre, scarso equilibrio e perdita di memoria.
I sintomi che i pazienti dovrebbero segnalare immediatamente al team sanitario includono:
- febbre
- mal di testa
- torcicollo
- difficoltà con la coordinazione
Questi sintomi possono indicare un'infiammazione del tronco cerebrale. I sintomi non trattati possono provocare un ictus.
Altri sintomi
In alcuni casi, possono verificarsi malattie cardiache o renali.
Inoltre, alcuni pazienti possono sviluppare ulcere della bocca e genitali con cartilagine infiammata, denominate sindrome MAGIC.
Questo sintomo è più probabile che si verifichi nei pazienti sia con la malattia di Behçet che con un altro raro disturbo chiamato policondrite recidivante.
Questa condizione provoca l'infiammazione della cartilagine e di altri tessuti connettivi del corpo.
Diagnosi
Poiché non esiste un singolo test per diagnosticare la malattia di Behçet, i medici devono escludere qualsiasi condizione che imiti la malattia.
I criteri clinici internazionali per la diagnosi della malattia di Behçet richiedono che alcuni sintomi debbano essere presenti per poter fare una diagnosi.
Una diagnosi richiede:
- La presenza di ulcere orali ricorrenti almeno tre volte in un solo anno
Oltre a quanto sopra, devono essere soddisfatti anche almeno due dei criteri seguenti:
- ulcere genitali ricorrenti
- infiammazione degli occhi (uveite) confermata da un esame della vista
- piaghe della pelle negli adulti che non assumono corticosteroidi
- una lettura positiva del test patergico entro 24-48 ore dal test
In un test patergico, un medico inserisce un ago piccolo e pulito nella pelle dell'avambraccio. Un risultato positivo viene fornito se una piccola protuberanza rossa si forma 1 o 2 giorni dopo l'inserimento dell'ago.
prospettiva
La malattia di Behçet è una condizione permanente, ma la maggior parte delle persone con la malattia può vivere una vita piena e produttiva, secondo l'American Behçet’s Association.
I farmaci possono alleviare il dolore, controllare i sintomi e possono aiutare a ridurre la frequenza e la gravità dei razzi.
