Qual è la contrattura di Dupuytren?
La contrattura di Dupuytren è una condizione in cui il tessuto fibroso cresce nel palmo della mano e si attacca alle guaine dei tendini, tirando le dita verso il centro della mano.
Lo strato di tessuto che si trova sotto la pelle delle dita e dei palmi delle mani è chiamato fascia. Quando la fascia si ispessisce e si irrigidisce, le dita si piegano verso il palmo e diventa impossibile estenderle completamente.
Il tessuto fibroso può creare corde ispessite nel palmo. Di solito colpisce il quarto e il quinto dito, noto come anulare e mignolo o mignolo, ma l'ispessimento può estendersi a qualsiasi cifra, compreso il pollice.
Altri nomi per la contrattura di Dupuytren sono Morbus Dupuytren, malattia di Dupuytren e fibromatosi palmare.
Persone famose con la contrattura di Dupuytren includono il defunto ex presidente degli Stati Uniti, Ronald Reagan, e il pianista Misha Dichter.
Sintomi
Una contrattura è un accorciamento anormale del tessuto che influisce sull'ampiezza del movimento.
La contrattura di Dupuytren è un accorciamento della fascia palmare, che è lo strato sottile e resistente di tessuto fibroso che si trova tra la pelle del palmo e i tendini sottostanti, che consente alle persone di flettere le dita.
I sintomi di questa condizione si sviluppano gradualmente nel corso di diversi anni. Il primo segno è spesso un nodulo tenero nel palmo. All'inizio potrebbe esserci un po 'di dolore, ma di solito scompare.
Possono svilupparsi fasce di tessuto resistenti e diventerà più difficile per l'individuo allungare la mano. Sebbene le bande possano assomigliare a corde o tendini, la condizione non coinvolge i tendini.
Sul palmo possono apparire fossette o noduli insoliti e la pelle potrebbe arricciarsi su questi.
La contrattura di solito attira una o più dita verso il palmo e rende impossibile per la persona estenderle.
La contrattura di Dupuytren può interessare una o entrambe le mani. Meno comunemente, può colpire le dita dei piedi, nota come malattia di Ledderhose, o il pene, chiamata malattia di Peyronie.
La condizione di solito non è dolorosa, ma rende più difficile usare le dita. I sintomi possono variare da lievi a gravi.
Cause e fattori di rischio
I ricercatori non sanno ancora esattamente cosa causa la contrattura di Dupuytren, ma credono che i fattori genetici abbiano un ruolo.
Gli studi hanno scoperto che la condizione colpisce comunemente le persone del Nord Europa.
Altri possibili fattori di rischio includono:
- consumo di alcool
- età avanzata
- geni specifici, poiché sembra funzionare nelle famiglie
Anche le persone con diabete e coloro che assumono farmaci per l'epilessia sembrano avere un rischio più elevato.
Diagnosi
Per diagnosticare la contrattura di Dupuytren, un medico controllerà le mani per fossette, segni di cavità, pelle ispessita, dita piegate e noduli.
Possono chiedere alla persona di fare un "test da tavolo", che richiede loro di posizionare la mano piatta sulla superficie di un tavolo con il palmo rivolto verso il basso.
Se non riescono ad appiattire la mano, è probabile che abbiano la condizione.
Trattamento
Non esiste una cura permanente per la contrattura di Dupuytren.
Il trattamento di solito non è necessario nei casi in cui la contrattura è lieve e non impedisce a una persona di svolgere le attività quotidiane.
Tuttavia, i trattamenti sono disponibili per le persone con sintomi più gravi. Questi includono:
Iniezioni di steroidi
L'iniezione di corticosteroidi in un nodulo può alleviare il dolore e l'infiammazione e può aiutare a rallentare la progressione della condizione.
Iniezioni di collagenasi
Le iniezioni di collagenasi di clostridium histolyticum (CCH) sono un tipo di trattamento relativamente nuovo.
La Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato CCH per la contrattura di Dupuytren nel 2010 con il marchio Xiaflex.
In questo trattamento, un medico inietterà l'enzima collagenasi nelle corde per indebolirle. Successivamente, tireranno e spezzeranno le corde, permettendo alle dita di raddrizzarsi in modo che la persona possa usarle di nuovo.
Uno studio del 2016 su 213 persone che avevano ricevuto il trattamento CCH ha rilevato che il 73% era molto soddisfatto o soddisfatto dei risultati e il 21% era insoddisfatto. Dei 78 partecipanti che avevano subito un intervento chirurgico in precedenza, il 71% ha affermato di preferire la CCH alla chirurgia.
Non è ancora chiaro quanto sia efficace questo trattamento a lungo termine. Tuttavia, l'International Dupuytren Society osserva che i tassi di recidiva sono bassi negli studi clinici, con meno del 5% delle persone che manifestano nuovamente i sintomi entro 4 anni.
Chirurgia
Un medico può raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere o allentare le corde nei casi in cui:
- la condizione limita l'uso della mano da parte di una persona
- il tessuto avvolto intorno alle arterie e ai nervi aumenta il rischio di lesioni
In alcuni casi, i chirurghi possono eseguire la procedura utilizzando l'anestesia locale, ma, più spesso, utilizzeranno l'anestesia regionale o generale. In ogni caso, l'operazione è di solito una procedura ambulatoriale, il che significa che l'individuo non avrà bisogno di rimanere in ospedale durante la notte.
Secondo l'American Academy of Orthopaedic Surgeons (AAOS), le due procedure chirurgiche più comuni per la contrattura di Dupuytren sono:
- una fasciotomia
- una fasciectomia palmare subtotale
Fasciotomia
Il chirurgo taglia il tessuto connettivo per alleviare la tensione. Possono spingere un ago sottile con una smussatura affilata nella pelle e sopra la contrattura da usare come coltello.
Il chirurgo taglierà o dividerà il tessuto ispessito sotto la pelle, ma non lo rimuoverà.
Il medico lascerà la ferita aperta e la persona potrebbe aver bisogno di usare una stecca mentre la ferita guarisce.
Fasciectomia palmare subtotale
Il chirurgo rimuoverà completamente il tessuto connettivo. Potrebbe essere necessario praticare diverse incisioni, cosa che spesso eseguiranno a zig-zag.
Occasionalmente, una persona potrebbe aver bisogno di un innesto cutaneo per aiutare la ferita a guarire.
Terapia fisica e occupazionale
Dopo l'intervento chirurgico, una combinazione di terapia fisica e occupazionale può aiutare una persona a riacquistare la funzione della propria mano.
Porta via
La contrattura di Dupuytren si verifica quando il tessuto si ispessisce e si irrigidisce sotto il palmo, tirando almeno un dito verso il centro della mano.
È probabile che le cause siano genetiche e la condizione di solito progredisce lentamente nel tempo. La maggior parte delle persone non ha bisogno di cure, ma la chirurgia e altre opzioni sono disponibili per coloro che lo fanno.
