Cos'è il kernittero e quali sono i sintomi?
Il kernittero è un danno cerebrale causato da ittero grave non trattato o da livelli ematici elevati di una sostanza chiamata bilirubina. La condizione è tipicamente associata a casi gravi e non trattati di ittero nei neonati.
A livello globale, dal 60 all'80% dei neonati soffre di ittero. Nei paesi industrializzati, solo lo 0,4-2,7 su 100.000 bambini sviluppa il kernittero o una condizione chiamata encefalopatia da bilirubina acuta. È qui che i livelli di bilirubina sono così alti da diffondersi al cervello e danneggiare i tessuti del sistema nervoso centrale.
Attualmente, il kernittero si riferisce specificamente a gravi danni al sistema nervoso causati dall'ittero. Tuttavia, tutti i tipi di danno correlato all'ittero grave sono considerati anche forme o stadi del kernittero.
In questo articolo, esaminiamo i sintomi del kernittero, insieme alle sue cause e ai fattori di rischio. Diamo anche un'occhiata a come viene diagnosticata la condizione e cosa si può fare per trattarla.
Quali sono i principali sintomi?
Il kernittero si sviluppa da un ittero grave e non trattato.
I sintomi comuni di ittero, in particolare nei neonati, includono:
- viso giallo o arancione, il bianco degli occhi e le gengive
- lieve difficoltà a dormire o essere svegliati
- ridotta produzione di urina o urina di colore scuro
- problemi di allattamento al seno, allattamento al biberon o alimentazione
- lieve pignoleria e difficile da lenire
I bambini con ittero da lieve a moderato spesso non hanno sintomi oltre alla tinta gialla degli occhi e della pelle.
Nell'ittero grave, il cambiamento di colore che colpisce il viso, il bianco degli occhi e le gengive nell'ittero lieve progredisce nel resto del corpo, spostandosi verso il basso attraverso il torace, l'addome, le gambe e le braccia.
I sintomi comuni di ittero grave e kernittero includono:
- corpo rigido, floscia o floscio
- pianto acuto e continuo
- movimenti oculari strani o scoordinati
- il corpo si inarca come un arco, con la testa, il collo e i talloni piegati all'indietro e il resto del corpo inclinato in avanti
- convulsioni
- rigonfiamento del punto debole sulla sommità della testa di un bambino
Le persone dovrebbero consultare immediatamente un medico ogni volta che sospettano sintomi di ittero grave o kernittero.
Cos'è la bilirubina?
Il corpo produce bilirubina quando i vecchi globuli rossi vengono scomposti.
Una volta libera nel flusso sanguigno, la bilirubina viene assorbita dal fegato, resa solubile in acqua, quindi escreta in sali biliari.
La bilirubina viene quindi scomposta dai batteri intestinali. Quindi lascia il corpo nelle feci o viene trasportato ai reni e rimosso dal corpo nelle urine.
Nei neonati, gli organi potrebbero non essere sufficientemente sviluppati per elaborare la bilirubina, specialmente nelle prime ore e nei primi giorni di vita. Ciò può provocare ittero.
Livelli ematici elevati di bilirubina, oltre lo stadio neonatale, sono spesso un segno di malattia o danno al fegato, poiché questo organo è il principale responsabile dell'eliminazione della bilirubina dal sangue.
Cause
Il kernittero si verifica quando i livelli di bilirubina nel sangue diventano così alti da attraversare la barriera emato-encefalica e danneggiare il tessuto cerebrale. La condizione è quasi sempre correlata a un grave ittero.
Le cause comuni di ittero significativo includono:
- fegato sottosviluppato, malato o danneggiato
- distruzione dei globuli rossi, spesso quando il gruppo sanguigno della madre non corrisponde a quello del bambino
- parto prematuro, in genere prima delle 37 settimane di gestazione o gravidanza
- aumento della produzione di bilirubina
- Sindrome di Gilbert, una condizione che porta ad alti livelli di bilirubina
- ostruzione o blocco del dotto biliare
Fattori di rischio
Sebbene l'ittero lieve sia molto comune nei neonati, è noto che alcuni fattori aumentano significativamente il rischio di ittero grave e kernittero.
I fattori di rischio per il kernittero includono:
- madre e figlio non condividono un gruppo sanguigno
- mancanza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD), un enzima che aiuta i globuli rossi a funzionare correttamente
- basso peso alla nascita
- nascita prematura
- sepsi
- meningite
- colore della pelle scuro, poiché la pelle ingiallita è difficile da notare
- problemi di alimentazione o scarso appetito
- condizioni di lividi o lividi
- storia familiare di ittero
- lividi o ferite da un parto difficile
Sebbene molte di queste condizioni possano aumentare il rischio di un bambino di ittero grave, il trattamento tempestivo di alti livelli di bilirubina può quasi sempre prevenire il kernittero.
Influisce in modo diverso su adulti e bambini?
I casi di kernittero che coinvolgono gli adulti sono considerati molto rari e solo pochi sono stati segnalati.
Il kernittero è generalmente considerato molto più probabile che abbia un impatto sui bambini perché la loro barriera emato-encefalica non è completamente sviluppata.
I neonati sono anche più inclini a grave ittero e kernittero perché i loro fegati non sono completamente sviluppati e sono meno in grado di rimuovere la bilirubina dal sangue.
Quali sono le complicazioni?
Il kernittero può causare complicazioni di salute gravi e permanenti legate a danni cerebrali.
Uno studio del 2014 ha seguito per 30 anni 128 individui trattati per ittero grave alla nascita. Gli autori hanno scoperto che il 45% ha avuto problemi di comportamento e problemi legati alla capacità di pensare da bambini. Queste difficoltà sono continuate fino all'età adulta.
Le complicazioni associate al kernittero includono:
- perdita dell'udito o difficoltà nell'elaborazione dei suoni
- problemi di vista
- denti non sviluppati e ossa mascellari
- disturbi del movimento causati da danni cerebrali
- disabilità intellettive e dello sviluppo, compresa la dislessia
- denti da latte macchiati
- disturbi dello spettro autistico
- epilessia
- disturbi di disattenzione e ipereccitabilità, soprattutto nella prima infanzia
Se non trattato, il kernittero può portare al coma e alla morte.
Come viene diagnosticata?
Nei neonati, un'infermiera o un medico spesso testano inizialmente l'ittero posizionando un esposimetro sulla fronte del bambino. In questo modo si ottiene una lettura del livello di bilirubina transcutanea (TcB). Se il livello di TcB è alto, verrà eseguito un esame del sangue.
Nei neonati, i medici di solito eseguono un esame del sangue della bilirubina prelevando un campione di sangue dal tallone.
Ciò consente al medico di ottenere una lettura per il livello di bilirubina sierica totale (TSB).
Nella maggior parte degli ospedali, è routine testare i livelli di TcB di un neonato ogni 8-12 ore nelle prime 48 ore di vita e almeno una volta di più tra i 3 ei 5 giorni.
Sebbene lo standard vari tra ospedali e medici, ai neonati viene diagnosticato ittero quando hanno livelli ematici di bilirubina superiori a 85 micromoli per litro (μmol / L). Questo si traduce in 5 milligrammi per decilitro (mg / dl).
I livelli ematici di bilirubina sono solitamente i più alti quando un bambino ha tra 3 e 5 giorni.
Se viene diagnosticato l'ittero, possono essere necessari ulteriori campioni di sangue ogni poche ore per controllare i progressi della condizione e per vedere quanto sia efficace il trattamento se necessario.
Può essere trattato?
Il modo in cui viene trattato in modo aggressivo l'ittero dipende dall'età del bambino misurata in ore e da quanto sono aumentati i livelli di bilirubina. Kernicterus viene sempre trattato immediatamente in ospedale.
La maggior parte dei bambini con ittero a livelli che richiedono un trattamento, e tutti i bambini con kernittero, vengono posti in un'incubatrice, sotto luci speciali con gli occhi coperti.
Il bambino richiederà anche più latte o latte artificiale, spesso con poppate ogni 2 ore. In alcuni casi, un tubo di alimentazione può essere inserito nella gola del bambino per consentire l'alimentazione diretta. I fluidi idratanti sono anche comunemente somministrati attraverso una vena.
Per i casi gravi di ittero, e di solito tutti i casi di kernittero, viene eseguita immediatamente una trasfusione di sangue per ridurre la quantità di bilirubina libera nel sangue.
Una volta che il kernittero si è sviluppato, le opzioni di trattamento specifiche dipendono dai sintomi.
I trattamenti comuni utilizzati per le complicanze del kernittero includono:
- fisioterapia
- logoterapia
- coaching educativo, consulenza o modifiche
- impianto cocleare in caso di perdita dell'udito
- dispositivi o procedure ortopediche
- farmaci per problemi muscolari o di movimento
- Iniezione di Botox
- farmaci per il disturbo da deficit di attenzione e iperattività
prospettiva
L'ittero è facilmente curabile quando diagnosticato e trattato abbastanza presto o mentre è ancora nelle sue forme lievi. Una volta che si è verificato il kernittero, tuttavia, i problemi risultanti sono generalmente permanenti, sebbene alcuni possano diminuire o scomparire con la terapia, i farmaci o in età adulta.
Le persone dovrebbero consultare immediatamente un medico ogni volta che si verificano i sintomi di ittero o kernittero. Possono essere necessarie meno di 24 ore prima che i casi gravi di ittero progrediscano in kernittero.
Sono in fase di sviluppo nuove tecnologie per aiutare a rendere più facile per i genitori e gli operatori sanitari rilevare precocemente l'ittero nei neonati. Questi includono un'app per telefoni cellulari chiamata BiliScan.
