Cosa sapere sui tumori desmoidi
I tumori desmoidi sono escrescenze benigne che si sviluppano nel tessuto connettivo, come i muscoli. Possono crescere quasi ovunque nel corpo.
Sebbene questi tumori siano benigni, possono crescere rapidamente e possono essere difficili da rimuovere.
I tumori desmoidi sono molto rari. Negli Stati Uniti, circa 900 persone ricevono una diagnosi di questa condizione ogni anno.
In questo articolo, esaminiamo le cause e il trattamento dei tumori desmoidi, nonché le prospettive per le persone con queste escrescenze.
Cos'è un tumore desmoide?
Un tumore desmoide cresce dal tessuto connettivo, che lega insieme organi e tessuti in tutto il corpo.
Il tessuto connettivo contiene cellule chiamate fibroblasti che forniscono supporto strutturale e protezione agli organi vitali. Le mutazioni genetiche nei fibroblasti possono farli crescere in modo incontrollabile. In questa fase, diventano tumori desmoidi.
Questi tumori non si diffondono. Tuttavia, possono diventare così grandi da interferire con le funzioni corporee vitali. Ad esempio, possono comprimere i polmoni, il fegato, l'intestino o altri organi vitali. Possono anche spostarsi nei tessuti e nelle strutture vicini.
I tumori desmoidi possono essere difficili da rimuovere, il che significa che possono essere pericolosi per la vita.
Sintomi
A seconda della sua posizione nel corpo, un tumore desmoide potrebbe non causare alcun sintomo.
Il sintomo più comune di un tumore desmoide è una massa o un nodulo relativamente sodo, che spesso causa un lieve dolore. Altri sintomi includono:
- sanguinamento rettale e forte dolore addominale, quando un tumore desmoide nell'addome esercita pressione sull'intestino
- dolore o rigidità localizzata, quando un tumore desmoide comprime nervi, vasi sanguigni o un organo
- zoppicare e altre difficoltà di mobilità
- perdita di sonno
- ansia
A causa dell'ampia gamma di possibili siti per un tumore desmoide, i suoi sintomi possono variare notevolmente.
Sebbene i tumori desmoidi possano crescere nella maggior parte delle parti del corpo, si sviluppano tipicamente nelle spalle, nelle gambe o nella parte superiore delle braccia. Inoltre crescono comunemente dentro e intorno agli organi addominali, come l'intestino.
Per questo motivo, i medici spesso descrivono i tumori desmoidi come intra-addominali o extra-addominali. I tumori desmoidi intra-addominali crescono all'interno dell'addome, mentre i tumori desmoidi extra-addominali si sviluppano al di fuori di esso.
Diagnosi
La diagnosi di un tumore desmoide inizia tipicamente con un'ecografia della crescita.
Il medico utilizzerà anche una biopsia per verificare la presenza di cellule cancerose ed escludere altre potenziali cause del tumore. Per eseguire la biopsia, generalmente rimuoveranno alcune cellule o l'intero tumore. Quindi invieranno il campione a un laboratorio per l'analisi al microscopio.
Dopo aver confermato la diagnosi, il medico dovrà valutare se il tumore è attaccato agli organi vicini. Queste informazioni determineranno se un chirurgo può rimuoverlo in sicurezza.
Il medico potrebbe anche richiedere una risonanza magnetica o una TAC. Questi test di imaging possono fornire ulteriori informazioni sulla posizione e sul tasso di crescita del tumore.
Trattamento
È meglio ricevere il trattamento per un tumore desmoide da un team medico specializzato nella gestione dei sarcomi. Il team dovrebbe includere:
- oncologi medici
- chirurghi
- oncologi delle radiazioni
- specialisti genetici
- infermieri
In alcuni casi, i medici possono semplicemente monitorare i tumori desmoidi, poiché a volte possono ridursi senza intervento. La comunità medica si riferisce alle cellule tumorali non in divisione come in uno stato di quiescenza.
A seconda delle caratteristiche del tumore, un periodo di "attesa e osservazione" è talvolta la migliore linea d'azione prima che una persona si sottoponga a un trattamento più intensivo.
Chirurgia
La chirurgia è un trattamento standard per un tumore desmoide, ma è solo un'opzione se un chirurgo può rimuovere il tumore senza danneggiare gli organi circostanti.
Il chirurgo rimuoverà anche un margine del tessuto che circonda il tumore. I tumori desmoidi spesso invadono le strutture circostanti, compresi i vasi sanguigni e gli organi. La rimozione del tessuto in eccesso riduce il rischio che ciò si verifichi.
Tuttavia, la chirurgia sta diventando meno comune per le persone con un tumore desmoide perché il tumore può ricrescere nella sua sede originale dopo il trattamento.
Chemioterapia
In questo tipo di trattamento, un medico somministra per via endovenosa farmaci che prendono di mira e uccidono le cellule anormali. Per un tumore desmoide, i medici usano comunemente i seguenti farmaci:
- doxorubicina
- doxorubicina liposomiale
- dacarbazina
- metotrexato
- vinorelbine
- vinblastina
Radioterapia
Un medico può mirare al tumore con radiazioni concentrate per uccidere le cellule. Tuttavia, gli effetti collaterali possono essere gravi e c'è il rischio che si sviluppino nuovi tumori.
Pertanto, una persona riceverà la radioterapia per un tumore desmoide solo in circostanze molto specifiche.
Qui, leggi di più sulla radioterapia.
Ablazione termica
Alcuni centri di trattamento utilizzano il calore intenso, il freddo o gli ultrasuoni focalizzati per distruggere alcuni tipi di tumore desmoide. Tuttavia, gli effetti a lungo termine di questo trattamento emergente non sono ancora chiari.
Ci sono state anche segnalazioni aneddotiche di successo dai seguenti trattamenti:
- farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come sulindac
- agenti antiormonali, come il tamoxifene
- inibitori della tirosin chinasi, un nuovo trattamento che ha mostrato effetti benefici durante la gestione del tumore desmoide
Tuttavia, gli studi clinici non hanno ancora confermato la sicurezza e l'efficacia di questi trattamenti.
Dopo il trattamento del tumore desmoide, una persona potrebbe aver bisogno di terapia fisica per riprendere la funzione nel sito originale del tumore.
Cause e fattori di rischio
I ricercatori non hanno ancora compreso appieno le cause dei tumori desmoidi, ma alcuni fattori di rischio ne aumentano la probabilità. Questi includono:
- Genetica: una condizione ereditaria chiamata poliposi adenomatosa familiare (FAP), dovuta a una mutazione genetica, può aumentare il rischio di sviluppare il cancro del colon-retto. Predispone anche le persone a tumori desmoidi.
- Trauma: alcuni ricercatori ritengono che il trauma fisico, in particolare il trauma ripetuto, potrebbe svolgere un ruolo nella formazione di tumori desmoidi. Ad esempio, alcune persone sviluppano un tumore desmoide dopo un intervento chirurgico o lesioni croniche.
- Gravidanza: Raramente, le donne in gravidanza sviluppano tumori desmoidi, che possono essere dovuti a una combinazione di ormoni e traumi fisici.
Tuttavia, i rapporti di una connessione tra gravidanza e tumori desmoidi sono principalmente aneddotici. Non ci sono prove affidabili che supportano questa affermazione.
Poiché i tumori desmoidi sono rari, è difficile costruire studi ben controllati con un numero sufficiente di partecipanti per determinarne le cause. La ricerca è in corso.
Per ora, tuttavia, nessun dato suggerisce che un intervento specifico possa prevenire i tumori desmoidi.
Prognosi e tasso di sopravvivenza
I tumori desmoidi sono così rari che il National Cancer Institute non ha accesso a un tasso di sopravvivenza accurato.
È improbabile che la maggior parte dei tumori desmoidi influenzi l'aspettativa di vita complessiva, ma possono causare dolore man mano che crescono. Sono anche difficili da rimuovere e trattare.
Poiché i tumori desmoidi possono danneggiare gli organi, causare emorragie interne e inibire la funzione degli organi, le persone possono richiedere ulteriori interventi chirurgici o trattamenti per queste complicazioni.
I tumori desmoidi possono ripresentarsi e le persone con un tumore desmoide possono svilupparsi di più in futuro.
Q:
Altri tipi di cancro causano tumori desmoidi?
UN:
No, i tumori desmoidi non sono cancerogeni e non hanno origine da altri tumori.
Questi tumori crescono dai fibroblasti, che costituiscono il tessuto connettivo.
J. Keith Fisher, M.D. Le risposte rappresentano le opinioni dei nostri esperti medici. Tutto il contenuto è strettamente informativo e non deve essere considerato un consiglio medico.
