Cos'è l'arterite temporale (arterite a cellule giganti)?
L'arterite temporale, ora nota come arterite a cellule giganti, è una forma di vasculite o infiammazione dei vasi sanguigni. Comporta un gonfiore e ispessimento del rivestimento dell'arteria sotto la pelle sulla tempia o sul lato della testa.
È una condizione autoimmune che si verifica a causa di una reazione del sistema immunitario difettoso, quando il sistema immunitario attacca per errore le cellule sane.
Ora è chiamata arterite a cellule giganti (GCA) perché la ricerca ha dimostrato che può colpire non solo le arterie temporali. Altri vasi sanguigni che possono sviluppare GCA includono l'aorta toracica e i suoi rami, nella testa e nel collo.
Il termine "cellula gigante" viene utilizzato perché le biopsie delle arterie temporali infiammate, viste al microscopio, mostrano cellule ingrandite.
GCA è noto almeno dal X secolo. Altri nomi includono l'arterite cranica e la malattia di Horton.
I sintomi includono un mal di testa persistente. Senza trattamento, può portare alla perdita permanente della vista.
La GCA è più comune dopo i 50 anni. Le possibilità di svilupparlo aumentano con l'età. Colpisce circa 18 persone su 100,00 ogni anno ed è più probabile che si verifichi quando una persona ha 80 anni.
È due o tre volte più probabile che colpisca le donne rispetto agli uomini.
Sintomi
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Il sintomo principale è un mal di testa grave, persistente e possibilmente pulsante, di solito sul lato o nella parte anteriore della testa.
Due persone su tre con questa condizione avranno mal di testa.
Ulteriori sintomi includono:
- templi teneri
- dolore correlato alla bocca, in particolare alla mascella, che può essere avvertito quando si mangia
- dolore alla lingua, alla gola o al viso
- dolore o gonfiore sulla parte superiore della testa o del cuoio capelluto
- visione offuscata o doppia
Una sensazione simile all'influenza, con perdita di appetito, perdita di peso, sudorazione, febbre e malessere, colpisce una persona su tre con ACG.
Chiunque manifesti questi sintomi dovrebbe consultare un medico per la diagnosi e il trattamento. Se si verificano problemi di vista, è necessario un aiuto medico immediato.
Complicazioni
La complicanza più grave possibile è la perdita della vista, che può verificarsi all'improvviso ed essere permanente.
Può accadere se la vasculite colpisce un'arteria che fornisce un occhio, provocando danni al nervo ottico.
I segni di disturbi visivi includono:
- visione offuscata o doppia
- punti ciechi
- palpebra cadente
Brevi periodi di perdita totale della vista in un occhio possono essere seguiti da una perdita totale e permanente della vista.
La perdita della vista colpisce tra il 14 e il 20% delle persone con ACG. Prima dell'introduzione dei corticosteroidi, il tasso era dal 30 al 60 percento.
Se il trattamento per GCA viene avviato prima di qualsiasi effetto sulla vista, il rischio di cecità che si verifica in seguito viene ridotto all'1% o inferiore.
- Il cinquantotto percento sperimenta miglioramenti visivi se il trattamento viene avviato entro 24 ore
- Il sei percento sperimenta miglioramenti se il trattamento inizia "dopo un ritardo".
È anche importante monitorare e mantenere la vista nell'occhio sano.
La perdita della vista colpisce l'altro occhio entro pochi giorni o settimane nel 50% delle persone con diagnosi di ACG.
Altre complicazioni, come l'eccessivo gonfiore delle arterie, sono meno comuni. Tuttavia, la GCA è stata anche collegata a un rischio più elevato di infarto, ictus o aneurisma aortico.
Diagnosi
È importante consultare un medico con qualsiasi sintomo che potrebbe indicare GCA.
Un medico valuterà i sintomi descritti dal paziente, farà domande ed esplorerà altre possibilità. Faranno anche un esame fisico.
Se la GCA è una possibilità, il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente.
I test che possono essere utilizzati per diagnosticare questa condizione includono:
- esami del sangue per valutare la velocità di sedimentazione degli eritrociti
- ecografia per verificare la presenza di anomalie nelle arterie temporali
- una biopsia della parete arteriosa, eseguita in anestesia locale, per valutare l'infiammazione dell'arteria
Il trattamento può iniziare prima dei risultati di una biopsia, a causa del rischio di perdita della vista.
Cause
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L'ACG colpisce le arterie temporali e può svilupparsi anche nell'arteria toracica.
C'è un'arteria temporale su ciascun lato della testa.
Ognuno corre sulla parte del cranio che è sopra e intorno all'orecchio. Le due arterie stesse corrono davanti all'orecchio. Si diramano dai due principali rifornimenti di sangue alla testa dal cuore.
La causa esatta dell'ACG è sconosciuta, ma si pensa che sia una condizione autoimmune, in cui il sistema immunitario del corpo attacca le cellule sane nelle arterie. Questo porta all'infiammazione.
Quando il rivestimento dei vasi sanguigni si infiamma, possono formarsi lesioni a cellule giganti.
Queste cellule giganti si formano quando numerose cellule immunitarie si fondono insieme. Queste cellule immunitarie sono un tipo di globuli bianchi.
Le cellule giganti svolgono anche un ruolo nella tubercolosi (TB), nella lebbra, in alcune infezioni fungine e in altre condizioni.
Fattori di rischio
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Perché alcune persone sviluppano l'arterite temporale non è del tutto chiaro. Inoltre, non è chiaro il motivo per cui alcuni gruppi sono più a rischio di altri.
L'età è un fattore di rischio. L'età media alla quale inizia GCA è di 70 anni.
Altri possibili fattori possono includere:
- posizione geografica
- fattori stagionali
- fattori genetici
- esposizione a virus o tossine
- avere altre condizioni di salute legate a vasculite o infiammazione
ACG e polimialgia reumatica
La polimialgia reumatica (PMR) è una forma di infiammazione che colpisce tutto il corpo. I sintomi includono dolore e rigidità, specialmente nel collo, nelle spalle, nella parte superiore delle braccia e intorno al bacino.
Come la GCA, è anche più comune nelle persone di età superiore ai 55 anni e colpisce più donne che uomini.
Secondo Arthritis Research UK, circa il 15% delle persone con polimialgia reumatica (PMR) sviluppa anche arterite temporale e dal 40 al 60% di quelle con arterite temporale ha anche PMR.
ACG e vasculite sistemica
La vasculite sistemica è correlata all'arterite temporale perché l'infiammazione delle arterie craniche è una forma di vasculite.
La vasculite sistemica si riferisce a una serie di disturbi che comportano infiammazione e danni alle pareti dei vasi sanguigni che possono portare alla morte dei tessuti.
I diversi tipi sono classificati e gestiti in base alle dimensioni dei vasi sanguigni interessati - grande, medio o piccolo - e all'area di effetto, ad esempio su un organo.
Con l'arterite temporale, le arterie colpite sono medie e l'occhio è a rischio.
L'approccio terapeutico sia per la vasculite sistemica che per l'ACG è con i glucocorticosteroidi.
Perché l'arterite temporale è più comune in Minnesota?
Le persone con un background nordeuropeo mostrano un rischio maggiore di sviluppare arterite temporale. Il motivo esatto non è chiaro.
Uno studio sui tassi di arterite temporale negli Stati Uniti ha esaminato dove la popolazione è in gran parte composta da quel background etnico: il Minnesota.
Studiando in particolare la contea di Olmsted, i ricercatori hanno scoperto che qui il tasso era alto come in Svezia, un paese con uno dei più alti tassi di arterite temporale.
In un periodo di 50 anni, lo studio ha rilevato che c'erano quasi 20 casi per ogni 100.000 persone in quel periodo. Nella regione mediterranea, il numero di casi è basso. Nel nord Italia, dove l'arterite temporale è al minimo, ci sono 6,9 casi ogni 100.000 persone.
Gli autori hanno scritto che il divario nord-sud potrebbe essere dovuto a fattori ambientali, genetici o etnici.
Tuttavia, i tassi medi di arterite temporale nella popolazione complessiva sono relativamente bassi, sebbene siano più comuni nelle persone anziane.
Trattamento
Il trattamento normalmente inizierà immediatamente, possibilmente prima che i risultati della biopsia siano confermati, per ridurre il rischio di complicanze. La persona potrebbe aver bisogno di consultare un medico specialista.
I farmaci corticosteroidi ad alto dosaggio sono stati il trattamento standard dagli anni '50, ma recentemente è stato approvato un altro farmaco: Actemra.
Corticosteroidi
Questi prevengono complicazioni come la perdita della vista. La raccomandazione è di avviarli "immediatamente e in modo aggressivo".
La dose è solitamente compresa tra 40 e 60 milligrammi (mg) di prednisone (come Orasone o Deltasone) ogni giorno per circa un mese. I sintomi dovrebbero migliorare rapidamente dopo l'inizio del trattamento.
Le persone che manifestano sintomi visivi avranno la dose più alta.
Dopo un mese, la dose diminuisce gradualmente. Alla fine, una persona può assumere da 5 a 10 mg al giorno per diversi mesi.
Il trattamento deve iniziare rapidamente per prevenire il deterioramento della vista.
Oltre la metà di tutte le persone che ricevono corticosteroidi per GCA sperimenteranno effetti avversi.
Actemra (tocilizumab)
Nel 2017, un altro farmaco, Actemra (tocilizumab), ha ricevuto l'approvazione dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento di questa condizione.
Viene somministrato per iniezione. Actemra è un antagonista del recettore dell'interleuchina-6 (IL-6) utilizzato anche per trattare l'artrite reumatoide. Colpisce il sistema immunitario.
Gli effetti collaterali includono:
- lacrime allo stomaco
- cambiamenti nella composizione del sangue
- un rischio più elevato di alcuni tumori
- possibili reazioni allergiche
- complicazioni del sistema nervoso
Chiunque provi quanto segue dopo aver usato questo farmaco dovrebbe consultare il proprio medico:
- infezioni del tratto respiratorio superiore
- mal di testa
- ipertensione
- una reazione al sito di iniezione
Un medico può prescrivere l'aspirina per aiutare a prevenire la formazione di coaguli di sangue, a meno che la persona non abbia un'altra condizione che non lo consente, come un'ulcera allo stomaco o un disturbo emorragico.
prospettiva
Senza trattamento, le prospettive sono sfavorevoli, ma con la medicina moderna i sintomi di ACG di solito migliorano entro pochi giorni dall'inizio del trattamento e la perdita della vista è ora rara.
Tuttavia, il tempo necessario per un recupero completo può variare notevolmente. La durata media del trattamento è di 2 anni, ma per alcune persone il trattamento continuerà per 5 anni o più.
Le persone che hanno GCA hanno anche una maggiore probabilità di avere un aneurisma aortico e malattie cardiovascolari.
Inoltre, l'uso di steroidi a lungo termine può portare ad alcuni problemi di salute.
Gli studi non suggeriscono che una persona con GCA abbia un rischio maggiore di morire prima di una persona senza la condizione. Tuttavia, è importante partecipare a tutti gli appuntamenti di follow-up per garantire che eventuali complicazioni ricevano il trattamento in tempo utile.
